常染色体優性多発性嚢胞腎 (ADPKDの）は最も一般的な先天性腎臓病です。 しかし、家族性PKD患者における大動脈解離の時折の報告は依然として少ない。 ここでは、PKD 家族性患者 (つまり、母親と娘) における稀な大動脈解離症例と、成功した治療経験について説明します。 母親（84 歳）と娘（53 歳）は、A 型急性大動脈解離の治療のために当院に紹介されました。 私たちは緊急手術を行い、人工移植による患者の治療に成功しました。 総合的な評価と治療を行うために、ADPKDの患者とその家族は大動脈疾患の検査を受ける必要があります。

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キーワード:大動脈解離, ADPKDの

はじめに 常染色体優性多発性嚢胞腎 (ADPKD) は、最も一般的な先天性腎臓病です。 ADPKD は遺伝的に不均一であり、多発性嚢胞腎 (PKD) 1 および PKD 2 遺伝子の変異がその発症に寄与しています。 ADPKD 患者における頭蓋内動脈瘤の発生頻度は 9%～12% であると報告されている 1)。しかし、家族性 PKD 患者において大動脈解離が時折発生する報告はほとんどない。 ここでは、PKD 家族性患者 (つまり、母親と娘) における大動脈解離の症例と成功した治療経験を報告します。

症例報告 {{0}} 歳の女性が、突然の背中の痛みのため救急外来を訪れました。 患者は5年前から医学的に管理された高血圧症を患っていた。 コンピューター断層撮影 (CT) では、急性 B 型大動脈解離、多発性嚢胞腎、および多発性肝嚢胞が示されました。 入院時の血液検査により、クレアチニンレベルが0.95 mg/dl、推定糸球体濾過量（eGFR）が48.5 ml/分/1.73 m2であることが明らかになりました。 患者は治療のために当センターへの紹介を受けた。 16日後、患者は激しい胸痛に苦しんだ。 CT により急性 A 型大動脈解離が示され (図 1A および 1B)、患者は緊急手術を受けました。 上行大動脈から遠位大動脈まで解離の侵入が検出されました。 患者は、3-分岐​​型人工グラフト (J-Graft、ジャパン ライフライン、東京、日本) と冷凍象の鼻 (FROZENIX、ジャパン ライフライン) による大動脈弓全置換術を受けました。 彼女は術後の血液透析を必要としませんでした。 患者は術後 1 か月後に退院した。 組織学的分析により、内部弾性板と中膜の状態、および血液の流入が示されました。 内膜および中膜に高度のアテローム性動脈硬化が見られました。 Elastica van Gieson 染色では、内側嚢胞性壊死は示されませんでした (図 2A および 2B)。

退院から 1 週間後、84- 歳の患者の母親は、A 型大動脈解離のため別の病院から当センターに紹介されました。 CT では、A 型大動脈解離、多発性嚢胞腎、および多発性肝嚢胞が示されました (図 1C および 1D)。 上行大動脈に解離エントリーが見つかりました。 入院時の血液検査により、クレアチニンレベルが3.82 mg/dl、eGFRが9.3 ml/分/1.73 m2であることが明らかになりました。 患者は 50 歳から高血圧を医学的に管理しており、PKD と腎不全の病歴がありました。 ストレート人工グラフト（J-Graft、ジャパンライフライン）を使用して緊急上行大動脈置換術が行われました。 患者は集中治療室で一時的な血液透析を必要としたが、退院時には打撃は必要なかった。 患者は術後 1 か月後にリハビリテーションのため別の病院に転院した。 組織学的分析により、大動脈解離、弾性線維の破裂、および内側嚢胞性壊死が示されました (図 2C および 2D)。 術後の磁気共鳴画像検査では、両方の患者に脳動脈瘤は見られませんでした。 彼女の兄は数年前に大動脈解離で亡くなっていたが、詳しい病歴は不明だった。