重度または非常に重度の筋痛性脳脊髄炎/慢性疲労症候群の患者のケア

Sep 06, 2022

概要:

筋痛性脳脊髄炎/慢性疲労症候群(ME/CFS) は広範囲の重症度と機能障害により、一部の患者は働くことができますが、他の患者は家にいますまたは寝たきり。 最も重篤な患者は、トータルケアが必要な場合があります。 それでも、重症または極度の患者重度のME/CFS適切な受信に苦労する医療彼らは医者に行くことができないので当局とその医師は、この病気の性質とその方法について正確な情報を欠いています。診断して管理します。 最近発行された臨床ガイダンスは、以下に関する最新情報を提供します。ME/CFS ですが、重症患者のケアに関するアドバイスは限られています。 この記事は、そのギャップを埋めることを目的としています。公開された臨床ガイダンスと臨床経験に基づいて、臨床症状について説明します重度の ME/CFS の診断、評価、治療に関する患者中心の推奨事項を提供します。治療と管理へのアプローチ。 忙しいプロバイダーをサポートするための提案も提供します患者、その介護者、およびその他の関係者とのパートナーシップを活用して、これらの患者のケアを行うプロバイダおよび次のようなテクノロジーを使用することによって遠隔医療. 思いやり、謙虚さ、そして患者の経験を尊重し、そのようなアプローチは一次医療提供者やその他のヘルスケアのプロこれらの患者が必要とし、受けるに値するケアを提供するために。


キーワード:筋痛性脳脊髄炎/慢性疲労症候群(ME/CFS); 慢性疲労症候群ドローム(CFS); 筋痛性脳脊髄炎 (ME); 深刻な影響を受けた(家に閉じ込められた)患者; 非常に深刻影響を受けた(寝たきりの)患者; 慢性疾患; プライマリケア; 在宅医療

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1.はじめに

筋痛性脳脊髄炎/慢性疲労症候群(ME/CFS) は、慢性の多発性疾患です。あらゆる年齢、民族、国籍、性別、社会経済的背景 [1]。 ME/CFSの原因深い倦怠感、さわやかな睡眠、認知障害、起立性不耐症、痛み、感覚過敏症、胃腸の問題、および実質的な機能障害。 特徴的な症状は、運動後倦怠感 (PEM) です。症状の悪化と機能のさらなる再発。以前にあった身体的、認知的、起立性、感情的、または感覚的な課題容認した。 研究は、神経学的、自律神経的、免疫学的、およびエネルギーを実証しましたME/CFSにおける代謝障害[13]. ME/CFS の推定有病率は、次のような要因によりかなり異なります。使用された症例定義、症例の評価方法、および研究がコミュニティであったかどうかベースかどうか。 2020 年のシステマティック レビューとメタ分析で、Lim らは次のように述べています。 見つけた[4]. 米国での推定有病率は 1 ~ 250 万 [1] は人口の 1% 未満です。


米国、英国、およびノルウェーでの研究に基づくと、患者の推定 25% がME/CFS は軽症で、機能する [5] 推定 25% が家に閉じこもっている (重度) または寝たきり(非常に重度)[6]。 彼らは家を出ることができないので、家に閉じこもったり、寝たきりになったりすることが調査研究に含まれたり、プライマリケアで見られることはめったにありません非常に重度の再発などの危機がない限り、他の医療提供者 [7] また生命を脅かす栄養失調 [8]。 すべての ME/CFS 患者は、正しい診断を得るのに苦労しています誤解、不足のために必要な臨床ケアとサポートにアクセスするバイオマーカーの、および適切な臨床指導の欠如[1]。 その結果、多くの人がME/CFS はしばしば診断されないか、誤診されます。 これは特に挑戦的です重度および非常に重度の患者は、通常、診療所では見られないためです。 為に彼らの側では、臨床医はこのレベルの衰弱を見ていない可能性があり、認識または認識していない可能性があります病気を信じる [810]. 最新の ME/CFS 臨床ガイダンスが公開されていますが、これらは主に重症度の低い人や子供に焦点を当てた[1115]。 この記事は、公開されているものを組み合わせたものですこれらおよびその他の情報源で重度および非常に重度の ME に関する情報が入手可能 [8,10,16,17] このサブグループの患者とその介護者に関する著者の経験とともに。 の集学的ケアの強調は、以下を含むオーサリングチームを反映しています。医師 2 名、医療サービス研究者 1 名、高度実践看護師 1 名、職業訓練士 1 名セラピスト、理学療法士。 私たちの専門知識は、一般医学、老年医学を網羅しています医学、公衆衛生、および感染症。 私たちは患者のケアに参加しましたME/CFS やその他の慢性病状によって深刻な影響を受けているさまざまな状況で、彼らの家を含む。 私たちのうち 4 人は、患者または介護者としての個人的な経験も持っています。この記事は、重度の臨床知識とガイダンスのギャップを埋めることを目的としています成人の非常に重度のME/CFSであり、思いやり、謙虚さ、そして、すべての臨床的相互作用において尊重します。 既存の介入とリソースを使用して、一次医療提供者やその他の医療専門家は、患者と会うことができます。病気にかかっており、健康、生活の質、および関数。

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2. ME/CFS 重症度のスペクトル

特定の症状の重症度と機能障害のレベルME/CFS は、人によって、また時間の経過とともに大きく変化する可能性があります。 特定の患者はさまざまなレベルの重症度の症状の組み合わせを経験する - たとえば、非常に重度の認知機能障害と身体機能障害を伴う重度の起立性障害不寛容。 軽度の影響を受けた患者は、付き添いで仕事や学校に通うことができる場合があります最も深刻な影響を受けた患者は寝たきりで、完全なケアが必要な場合があります。この重大度の範囲は、表で説明されています1:

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最近の調査研究は、この分類システムが有効であり、使える [20,21]。 家に閉じこもっていない ME/CFS 集団と比較すると、家に閉じこもっている PAより深刻で頻繁な症状と、より大きな機能障害を報告する [6]. たとえば、影響を受けていない患者と比較して、重症患者は毎日歩く歩数が少なくなります。心肺運動負荷試験で測定した運動能力の低下を示すピーク酸素消費率などのパラメータ [21,22]。 サイキの蔓延アトリック診断は、他の慢性疾患や心理的疾患で観察されるものと同様です。幸福/機能は比較的無傷のままかもしれません[2325].


一般的に ME/CFS と同様に、回復は一般的ではありません [26] および重症患者非常に重度の ME/CFS は、何年も何十年も病状が続く可能性があります。 それにしても情け深く、高品質の臨床ケアは、生活の質を改善し、全体的な症状を軽減するのに役立ちます負担を軽減し、病気の悪化を防ぎます。


3. 重度および非常に重度の ME/CFS で顕著な臨床的特徴

重度または非常に重度の ME/CFS の臨床症状には、見られる特徴が含まれます。しかし、いくつかの特徴はより一般的であり、すべてがはるかに多くなっています過激。 これも [8,10,1317]: 

深刻な弱さ。 ベッドの上で動けない、寝返りができない、食事ができない、トイレに行けないなど。

話す能力や飲み込む能力の低下または欠如。

重度の、しばしばほぼ絶え間ない、広範囲にわたる痛み、激しい頭痛、過敏症テーシア。

少量の身体的、精神的、感情的、または起立性に対する極度の不耐性座る、入浴する、排泄する、食べる、話すなどのストレッサー。 これらは、事後を引き起こす可能性があります労作による倦怠感と衰弱の増加。

光、音、触覚、化学物質、または匂いに対する過敏症、時には極度の過敏症。露出は、痛みやその他の症状を悪化させる可能性があります。

-患者のコミュニケーション能力を妨げる可能性のある重度の認知障害書かれた資料を理解する。

重度の胃腸障害(例、吐き気、腹痛)、早期満腹感、および十分な栄養を損なう可能性のある食物不耐症。

直立姿勢を妨げるほどの重度の起立性不耐症。

さわやかな睡眠、睡眠サイクルのシフト、睡眠の乱れなどの睡眠障害。

ME/CFS に共通する併存症の有病率の増加 (例、マスト細胞の活性化)症候群、姿勢起立性頻脈症候群) および/または合併症在宅または寝たきり(例、骨粗鬆症、便秘、褥瘡、誤嚥)肺炎、うつ病、およびデコンディショニング)。


これらは病気の負担を増やし、複雑な管理。身体的衰弱に加えて、重度または非常に重度の ME/CFS 患者は、しばしば孤立し、時には自分の家族からも離れ、完全な喪失に対処しなければなりません。彼らの以前の生活と彼らを定義するすべてのもの[27]。 子供の頃に病気になったり、若者たち、それは特に残酷です。


4. 重度および非常に重度の ME/CFS に思いやりのあるケアを提供する

一次医療提供者および他の医療提供者は、患者を見ていない可能性があります。このレベルの重大度の前に。 極端なレベルのエネルギー制限、認知障害、痛み、および感覚/物質過敏症は驚くかもしれません. 同時に、これらの患者とその介護者は、以前にネグレクトされたか、不十分な治療を受けていた可能性があります。医療提供者 [1]。 その結果、彼らは自分自身の専門家にならなければなりませんでした [10]。 認識患者が以前に直面した可能性のある困難な経験に同情を表明します。思いやりと思いやりに基づいた、患者中心のケアへの共同アプローチすべてのやり取りにおいて患者を尊重することは、すべての人にとって有益です [10]。 以下アプローチは次のことに役立ちます。


自宅で患者を診察する必要性を計画する [10,16]。 現在、最も深刻な影響を受けた患者は自宅に住んでいます。 私たちの経験では、在宅ケアはより多くの可能性があります。個別化されており、このサブグループとその家族に好まれています。

すべての臨床的相互作用において、患者の疾患の性質と重症度を尊重する [10]. あらゆる要因について事前に患者と介護者に尋ねる(例、香り、速い動き)物、明るい色の服、大きな音、まぶしい光、触ると悪化する)患者の特定の感覚過敏症。 これらの要因を可能な限り最小限に抑えます。患者が管理できるペース、時間帯、時間で患者とやり取りします。家庭訪問でさえ患者に負担をかける可能性があるため、可能な場合は世話人を活用してください。患者の限られたエネルギーを節約します。 創造的なアプローチが必要になる場合があります。患者の話す能力は限られています。

患者の症状報告の妥当性を受け入れる。 患者様の信頼を得て、介護者、家族。 理解と思いやりをもって彼らの報告に耳を傾けてください。

医学知識の限界について正直に話しますが、患者を安心させてください。彼らを助けるためにあなたができることをしてください。

介護者が関与している場合は介護者と緊密に連携し、必要に応じて他の医療必要なリソース、サービス、教育、実践的な支援を提供する専門家患者と介護者によって。 専門家への相談が診断と管理に役立つ場合がありますあなたが慣れていない ME/CFS の側面。 対象を絞ったその他のセットを関与させる必要に応じて、患者が許容できる専門家。 これらには物理的なものが含まれる可能性がありますセラピスト、作業療法士、看護師、在宅医療補助者、ソーシャルワーカー、およびメンタルヘルスの専門家。 検眼医・眼科医・歯科医師の往診必要な場合があります。 これらの他の専門家が ME/CFS に精通していることを確認してください。

重要な医療提供者へのアクセスを提供する一方で、そうしないように注意する必要があります。医療提供者が多すぎたり、来院が多すぎたりして、患者を圧倒します。 可能な場合、介護者を活用して、患者のエネルギーを節約します。 たとえば、ケアを活用する患者のニーズ、好み、およびステータスに関する提供者の詳細な知識。 それらを教える特定のサービスを提供して、追加の医療提供者の必要性を最小限に抑えるため。患者の入力が必要な場合、または必要がある場合に備えて、患者の訪問を予約します患者を直接診察する。

介護者のストレスに注意してください。 コミュニティ リソース、地元のサポート グループ、レスパイトME/CFS またはその他の慢性疾患を持つ人々の世話をする人々のためのサービスは、役に立った。

一部の重症 ME/CFS 患者には、介護者がいない場合があります。 彼らの非に注意してください食べ物を手に入れて準備する能力などの医療ニーズ。


5. 診断と評価

すべての ME/CFS 患者に使用される診断アプローチに加えて [1,12,13,28,29], 以下の評価は、重症または極度の障害を持つ人にとって特に重要です。重度の ME/CFS [8,10,13,14,16,17,30]: 患者の基礎と器用さを評価する日常生活動作 (ADL および IADL) (表 2)。 ADL の文書化には、障害の申請をサポートする追加の利点。

患者の個々のエネルギー限界 (「エネルギー エンベロープ」) を評価する [31] そしてその彼らがADLとIADLに費やすエネルギー。患者の症状の負担に影響を与えている可能性のある医学的問題を調査する機能のレベル。 これらには、過度の運動が含まれる可能性があり、未治療のPEMが発生する可能性があります起立性不耐症、痛み、睡眠障害、胃腸の問題、認識されない感覚過敏症、再発性感染症、併存疾患、または合併症家に閉じこもっている、または寝たきりになっている。 各症状は個別に評価する必要があります。それが別の特定の診断の結果であるかどうかを判断する必要があります[8,12,13,16]. 

慢性疾患に適した方法を用いて患者の心理状態を評価する簡易。 情動症状(悲しみ、心配など)に注意し、身体症状に起因するもの(例、疲労、不眠症、胃腸障害)心理的/精神医学的状態に。

患者の罹患率のレベルに寄与する非医学的問題を評価します。 例社会サービス、世話、交通機関、金融、食料、および/またはの欠如を含むサポート デバイス。


ME/CFS は臨床的に認識されないことが多いため [1】、重症または極度の人重度の ME/CFS は、精神疾患の汚名を着せられたり、誤診されたりすることがあります神経性食欲不振など。 彼らの介護者は、ネグレクトやネグレクトで告発されることがあります。乱用 [8,32]。 他の慢性疾患と同様に、ME/CFS 患者は二次的な症状を経験する可能性がありますうつ病と不安。 彼らはまた、重症からの自殺のリスクが高くなる可能性があります特に医学的不信に直面した場合の機能制限と症状の重症度およびサポートの欠如 [33]。 ただし、ME/CFS は精神疾患ではありません [1]。 慎重な差別化正確な診断を確実にするために診断が必要です[13,34]。 ネグレクトや虐待に対する懸念ME/CFS の性質とレベルを完全に理解して評価する必要があります。結果として生じる可能性のある障害の種類。 例えば、減量または消費量の減少食べ物や液体は、意図的な自傷行為や神経性食欲不振によるものではなく、栄養を妨げる未診断の胃腸の問題[8].


6. 重度および非常に重度の ME/CFS の治療と管理に関する推奨事項

歴史的に、ME/CFS の衰弱は、以下の結果であると誤って想定されていました。段階的な運動療法で治療できるデコンディショニング。 しかし、研究はME/CFSが衰弱していないことを実証した[35] そして、その過度の運動は引き起こす可能性があります患者への害[36]。 これは、非常に重度の ME/CFS を持つ人々に特に当てはまります。基本的な ADL でさえ、極端なエネルギー限界を超えることがあります。 したがって、重度または非常に重度の ME/CFS の治療と管理は、個別に調整する必要があります各患者に[1315]。 ME/CFS の場合、これらの推奨事項を実施する必要があります。患者が ME/CFS に典型的な 6 か月の必要量に達していなくても疑われる基準。

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6.1. 運動後の倦怠感と感覚過敏を最小限に抑えるための推奨事項

以下のアプローチは、運動後の倦怠感を管理するのに役立ちます。感覚過敏:

患者と介護者が運動後の倦怠感を理解していることを確認してください。 教育するペーシングなどのエネルギー保存戦略について、身体的、精神的、運動後の倦怠感を引き起こす可能性のある起立性および感情的なストレッサー症状と機能の結果的な悪化[1113,37].

光、騒音、接触など、患者が敏感な刺激を最小限に抑えます。動き、化学物質、臭い、これらにさらされると、痛みやその他の症状が悪化する可能性があります症状(表2)。 最も重症の患者は、どんな接触にも耐えられないかもしれません。光や騒音。

患者の制限されたエネルギーに対応する (表2)。 最も重症の患者では、特殊なベッド、車椅子、便器、栄養チューブ、およびカテーテルが必要になる場合があります非常に限られたエネルギーを節約するために[13,14,16,17].


6.2. 治療および管理アプローチに関する推奨事項

以下の薬理学的および非薬理学的治療および管理実践は、エネルギーを節約し、症状や併存疾患を治療し、医学的合併症を最小限に抑える [1113,16]。 可能であれば、介護者を活用して患者に直接関与するプロバイダーの数を最小限に抑えます。

薬は保守的かつ控えめに使用する必要があります [12,13,16]。 とき薬非常に低い用量から始めて、忍容性に応じてゆっくりと漸増してください。 例えば、ナルトレキソンは、オピオイドの過剰摂取には 50 mg で一般的に使用されますが、ME/CFS の痛みには、用量は、1 日 0.1 mg から開始し、1 日 4.5 mg まで漸増します。 サイドのリスクを減らすより治療効果の高い薬を優先することによる効果と薬物間相互作用たとえば、痛みと睡眠の両方。

他の鎮痛剤が効果的でなかったり、重大な副作用を引き起こす場合は、オピオイド薬を考慮する必要があるかもしれません。 ~するための投薬を開始することを検討するオピオイドが処方された時点で便秘に対抗する。

経口摂取と水分補給が優先され、最初に試す必要があります。 ただし、チューブ栄養を確保し、患者のエネルギーを節約するために、食事が必要になる場合があります[8]. 水分補給のために静脈内生理食塩水が必要になる場合があります。 必要に応じて、静脈栄養最後の手段として必要になる場合があります。

理学療法士は、エネルギー保存アプローチ、痛みの管理、関節拘縮を防ぐための関節保護、体のポジショニング、穏やかな範囲体を動かさないことによる影響に対処するための運動、ストレッチ、筋力トレーニング寝たきり(表2)。 使用されるアプローチは、次のような方法で実行する必要があります。PEMまたは感覚過敏(例:触ること)を引き起こさない[1113,37]。 注意が必要ですセラピストによって行われる受動的なまっすぐな脚の持ち上げでさえ、誘発することが示されている.PEM [38]。 過可動性を併発している患者には、ストレッチに注意することをお勧めしますエーラス・ダンロス症候群。

作業療法士は、ADL の修正および適応戦略を利用して、エネルギーを節約する (表2) 患者と介護者に技術に関する教育を提供する症状を管理するためのペーシングおよび非薬理学的アプローチのための [12,13,37]. 

言語療法士は、摂食/嚥下の問題を評価し、治療するのに役立ちます解剖学的に由来するかどうかにかかわらず、コミュニケーションの問題と同様にまたは口腔/消化管または脳の機能異常。

メンタルヘルスの提供者は、患者が障害にうまく対処できるように支援できる可能性があります。病気[34]. 

患者、家族、および介護者に役立つ行動措置について教育します。 例えば十分な、患者の過度の刺激を避けるために介護作業の間隔をあける、調整/向きを変える患者は時折褥瘡を減らし、次のような期待を下げます。毎日の入浴の必要性。

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6.3. フォローアップ訪問、事前治療指示書、および入院に関する推奨事項

重度または非常に重度の ME/CFS 患者の健康状態は、時間の経過とともに変化する可能性があります。時には急速に、潜在的に入院が必要になります。 一次医療提供者定期的な訪問をスケジュールし、病院スタッフにガイダンスを提供する準備をする必要があります。次のように、事前指示書と緊急時対応計画を維持するよう患者に勧めます。

フォローアップ訪問を定期的にスケジュールします。 新たな併存疾患のモニタリングおよび合併症と、管理慣行の変更が役立つかどうか。 しない新しい問題は ME/CFS が原因であるか、手に負えないものであると想定してください。

入院の場合は、低感覚を提供する必要があることをスタッフに伝えてください。環境を整え、検査や病院スタッフとの面会を可能な限り制限する[7,14]。 受けている患者に必要な予防措置について外科医に助言する手術 [39]。 病院や診療所も、区別する方法に関する情報を必要とする場合があります。ME/CFSと精神疾患の間[13,34]. 

患者と家族にリビング・ウィルを確立し、医療機関を任命するよう奨励する必要に応じて資金調達を管理するための委任状を検討してください。 さらに、緊急時対応計画を策定し、その概要を維持するように奨励する入院が必要な場合の健康上の問題と投薬、または緊急事態発生。 緊急事態の例としては、火事、介護者の喪失などがあります(例えば、死または病気による)、または患者が対処できない非常に重度の再発彼らのニーズをより長く伝えます。


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7. 多忙なプロバイダーの実際的な考慮事項

このような病気の患者のケアは、忙しいプライマリケアやその他の医療機関にとって困難な場合があります。医療提供者。 次のアプローチは、お客様の要求を管理するのに役立ちます。時間と確実な払い戻し:

在宅ケアの必要性を示すために、ADL と IADL を文書化する [40]. 

家庭訪問、遠隔医療、書面によるコミュニケーション、一部の組み合わせを活用する在宅医療サービスとの連携、介護者が存在する場合は介護者とのパートナーシップ、および新しいリモート監視テクノロジーにより、両方のニーズを最適に管理できます。患者とあなたの時間に対する要求。 特定のタスクを必要としないタスクを委任する診療所スタッフへの入力(例:反復フォームへの記入、基本情報の収集)受付や医療アシスタントなど。

家庭訪問を提供するための規制または保険要件に注意してください。

オルソ姿勢などの併存疾患を診断することにより、償還を最大化します静的頻脈症候群 (POTS)、エーラース・ダンロス症候群 (EDS)、またはマスト細胞活性化症候群(MCAS)。

8. 重度および非常に重度の ME/CFS の病理

重症度の低い患者を対象とした研究では、神経学的機能障害が実証されています。免疫、自律神経、およびエネルギー代謝システム [1,2]。 ただし、公開されているものは少ない研究は、重度または非常に重度の ME/CFS 患者に特に焦点を当てています。多くの場合、調査研究に参加するために家の外に出ることはできません。

A 2017 レビューによると、重度または非常に重度の ME/CFS に関する記事は 21 件しか掲載されていませんでした。30年以上にわたって[41]。 症例の定義、疾患の特徴付け、結果の尺度、および小さなサンプルサイズにより、強力な結論を導き出すことが困難になりました。したがって、重度および非常に重度の ME/CFS について知られていることは、主にこれに基づいています。臨床経験[8,10,1214,16,17,30] を利用した研究から推定重症度が低い [13]。 しかし、より重度の ME/CFS に関する最近の研究では、いくつかの違い。 たとえば、軽症または中等症の患者と比較すると、病気の患者は解糖のレベルが低い [42]と免疫異常の増加マーカー [43,44]。 また、1 日あたりの歩数が減少し、それ以下であることも示しています。パーセントピーク予測酸素消費量で測定された運動能力 [22] と重度の ME/CFS 患者が少し傾いて座ったときの脳血流の減少 [45] または、仰臥位から​​20-度頭を上に傾けた後[46]. 

今後の研究では、重度および非常に重度の ME/CFS の参加を可能にする必要があります忍耐。 全スペクトルを正確に捉えるための方法とツールを開発する必要があります。重大度の。 研究では、病態生理学、自然経過、危険因子および重度および非常に重度の ME/CFS の予後。 最後に、臨床研究は以下に焦点を当てるべきです重度または非常に重度の ME/CFS に特有の、または際立ったケアの側面と、最善の方法これらの患者のニーズに対応します。

9. 結論

ME/CFS は、さまざまな重症度と機能障害を引き起こす可能性があります。重病で家に閉じこもり、寝たきりで、時には完全なケアが必要です。 それでも、彼らと同じくらい病気ですつまり、これらの患者は、旅行できないため、医療提供者の診察を受けないことがよくあります。医師のオフィス。 一部の患者は、以前に不信に直面したため、もはや試みませんまたはそれらを悪化させる治療の推奨を受けました。 彼らの側では、プライマリーケア提供者は、これまでこのレベルの衰弱を見たことがないかもしれません。 彼らはしばしば正確さを欠いています病気の性質に関する情報と、重度または極度の患者のケア方法重度の ME/CFS、これらの患者に関する研究の欠如によって悪化する問題。このような脆弱な患者のケアには、患者中心の協調的なアプローチが必要ですすべての臨床的相互作用において、思いやり、謙虚さ、および患者への敬意に基づいたもの患者の病気の性質と重症度。 厳選された薬理作用と非薬理学的治療と管理アプローチは、症状の負担を軽減し、症状を改善しながら、患者の健康を悪化させる患者の生活の質。 患者、介護者、およびターゲットを絞ったネットワークとのパートナーシップ遠隔医療や遠隔監視などのイネーブラーの使用に加えて、プロバイダーの数が重要です患者や忙しい医療従事者を圧倒することなく、必要なケアを提供します。これらのアプローチを使用して、プライマリ ケア提供者は、これらの十分なサービスを受けていない患者の生活。


If you have any question, please send us Email: wallencesuen@wecistanche.com


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