悪性疾患の小児患者における腎代替療法の選択における家族中心の共有意思決定

抽象的な

腫瘍腎学は新しい専門分野であり、小児腎臓専門医は、小児腫瘍医や他の医療提供者とともに、悪性疾患を患う小児の治療に積極的かつ専門的に参加する必要があります。 症例: 予後不良の進行神経芽腫と全身転移を有する 3- 歳の女性患者は、自家造血幹細胞移植（自家 HSCT）を受けました。大規模な化学療法。 合併症の結果、急性腎障害(AKI) 必要連続血液透析濾過(CHDF)。 患者の全身状態は部分的に回復しましたが、腎機能は完全には回復しておらず、間欠血液透析 (IHD) が必要でした。 しかし、彼女は IHD に対して不耐性であり、低効率透析(SLED) を 3 か月間実施した。 骨に転移が残っている場合や、末期の腎臓病腎代替療法 (RRT) を必要とする (ESKD) 患者のため、彼女の両親は不安と恐怖を感じていましたが、小児腎臓専門医を含む医療従事者と患者のケアと治療についてよく話し合ったことが助けになりました。 彼女の両親は、神経芽細胞腫を除去した後、腹腔が狭かったため、最終的にサイクラーを使用した腹膜透析（PD）による緩和的在宅ケアを選択しました。 悪性疾患と ESKD を併発する小児患者においては、悪性疾患の状態や全身状態に基づいて RRT の手段を選択し、小児患者の権利を尊重した家族中心の共有された意思決定に基づいて実施されるべきである。

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導入

腫瘍腎臓学悪性疾患の小児および成人患者の治療に焦点を当てた、最近開発された専門分野です。 悪性疾患とその治療に関連して有害な腎合併症が発生します。 化学療法、放射線療法、免疫抑制療法は、体液過剰、電解質障害、酸塩基の不均衡、急性腎障害(アキ)、慢性腎臓病(CKD)、およびその後の末期腎臓病 (ESKD) 1)。 小児腎臓専門医は小児腫瘍専門医と協力して、悪性疾患を持つ小児患者の予後と生活の質の両方を改善する治療を提供する必要があります。

症例報告 症例報告: 3- 歳の女性患者。

現在の病気：患者が発熱と左膝の痛みを訴えた際、別の小児科医によって腹部の腫瘤が発見された。 彼女はさらなる検査と評価のために当院に紹介されました。

過去の病気と家族歴：目立ったものはありません。

入院日の身体検査: 身長: 94.0 cm、体重: 12.4 kg、体表面積 (BSA): 0.552 m 2。精神発達は正常でした。 腹部中央に腹部腫瘤と肝臓を触知した。

臨床経過 (図 1): 患者の腹部腫瘤は、肝臓への転移と右上腕骨、第 12 胸椎、骨髄に及ぶ多発性骨病変を伴う副腎から発生する神経芽腫と診断されました (図 2)。 腫瘍は、国際神経芽腫リスクグループ分類によればステージＭ、国際神経芽腫病期分類システム分類によればステージ４であった。 関連する生存率は 34-47% でした。 寛解を誘導するために、シクロホスファミド、テトラヒドロピラニル-アドリアマイシン、エトポシド、シスプラチン、イホスファミドなどの化学療法が投与されました。 入院82日目に自家造血幹細胞移植（auto-HSCT）に備えて末梢血幹細胞を採取し、入院177日目に副腎から神経芽腫原発巣を切除した。 入院 298 日目に、骨髄に残っている転移に対する放射線照射が行われました。 メルファラン、エトポシド、カルボプラチンを含む大規模な化学療法を伴う自動HSCTが319日目に施行されたが、患者は大量の下痢を伴う粘膜炎を発症し、血液量減少症および腎前性AKIを引き起こした。 好中球減少症を伴う制御不能な感染、腎毒性化学療法薬の影響、および抗菌薬により腎前 AKI が悪化し、実質 AKI にさらに発展しました。 患者は、水分摂取負荷、水分過剰、および進行性代謝性アシドーシスに反応しない尿量の減少（230 mL/日）のため、小児集中治療室（PICU）に搬送されました（表1）。 持続血液透析濾過（CHDF）における腎代替療法（RRT）は、330日目に一時的なダブルルーメンカテーテルを使用して大腿静脈経由で実施されました。さらに、好中球減少症に伴う感染を制御するための顆粒球と免疫グロブリンの注入により、肺水腫による低酸素症が引き起こされました。胸水があり、6日間の人工呼吸器が必要でした。 自動 HSCT 生着により好中球減少症からの回復が可能になりました。 低酸素症は改善し、人工呼吸器は中止されましたが、乏尿のため依然として CHDF が必要でした。 345 日目に PICU から小児病棟に移動した後、AKI 後に腎機能が正常に戻ると予想されたため、カフ付き埋め込み型永久ダブルルーメン カテーテルを使用して鎖骨下静脈を介して CHDF に代わる間欠血液透析 (IHD) が行われました。 しかし、彼女は 2 日間にわたる IHD に耐えられず、不平衡症候群を経験しました。 したがって、393 日目に、埋め込まれたダブルルーメン カテーテルと連続 RRT (CRRT) 装置を使用して、隔日 8 時間持続低効率透析 (SLED) がベッドサイドで開始されました。 腎機能が完全に回復せず、尿量が 200-400 mL/日であったため、SLED は 3 か月間継続されました。これは ESKD を示し、RRT が必要でした。 患者はわずかに回復し、少し食べることができ、短期間ベッドに自力で座ることができましたが、神経芽腫からの転移は骨と骨髄に残りました。

小児腫瘍専門医、小児腎臓専門医、小児外科医、透析専門医、医療ソーシャルワーカー、栄養士、理学療法士、小児および透析患者の看護師で構成されるチームは、患者の状態について協力的かつ継続的に議論し、予後が不良であるという合意に達しました。 。 彼らは、神経芽腫に対するより積極的な治療は負担となり、患者の命をさらに縮める可能性があることに同意した。 また、慢性的な維持のための RRT も必要でした。 両親はこの合意について知らされ、神経芽腫と ESKD の管理に関する意向を尋ねられました。 しかし、両親は、転移が残っていることに対する不安を看護師に伝え、患者の治療やケアを自分で決めなければならないという不安に直面していました。看護師との話し合いを重ね、緩和策を含む実際的な情報を提供することで、この不安は軽減されました。彼らの意思決定に役立つ可能性のあるケア。 患者が自宅で過ごすことを望んだため、両親は最終的に自宅での緩和ケアを選択した。

患者は神経芽腫を除去するために腹部手術を受けましたが、患者が在宅での緩和ケアを希望したため、PDが選択されました。 そして、彼女の家の近くでは IHD のメンテナンスを提供できる機関はありませんでした。 さらに、彼女は IHD に対して不耐性でした。 術後は腹腔が狭いため、夜間PD（NPD）用自動透析装置（サイクラー）を用いた持続周期腹膜透析（CCPD）を施行した。 痛みと嘔吐を伴う腹部膨満を回避し、最大の限外濾過が得られるポイントを決定するために、PD の滞留容積を 1 か月かけて徐々に増加させました。 CCPD 処方は次のとおりでした。滞留回数は 200 mL/滞留容積で 1 日あたり 2 回、サイクル頻度は 400 mL 滞留容積の NPD で 14 時間のサイクリング セッションあたり 12 回でした。 最終的に彼女は、PD（表1）、ビタミンA、および転移の増殖抑制を期待する特定の物質丸山を投与され、646日目に退院した。

転移は骨に残っており、彼女の身長は退院後 2 年間ほとんど変化していませんが、残存腎機能はまだ保たれており、尿量は 200-400 mL/日です (表 1)。 腹膜平衡検査（PET）は、高いトランスポーター（クレアチニンの透析液対血漿濃度比（D/P）=0.82、透析液対ベースライン透析液濃度比（D/D0））を示しますグルコースの場合=0.28)。 NPD の滞留容積を 400 mL から 600 mL に試験的に増加させると、予想外に限外濾過が減少しました。これは、腹腔が小さいことが原因である可能性があります。 したがって、CCPDの処方は退院時と同じになります。 彼女は再び立ったり歩いたりできるようになり、自宅で教師を訪問して教育を続けることができます。