馬蹄腎疾患における偶発的レリッシュ症候群：非古典的カップル

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前書き

アテローム性動脈硬化症は米国の主要な死因です。レリッシュ症候群（LS）は、大動脈腸骨動脈閉塞性疾患としても知られるアテローム性動脈硬化症のまれな変異型です。これは、一般に、大動脈、腎動脈下、および/または両方の腸骨動脈の完全閉塞を引き起こすためです。 arteries.?LSは、1814年にロンドンのRobert Grahamによって最初に言及され、1923年に有名なフランスの外科医であるRenéLericheによって命名されました。

LSの危険因子は、高血圧、高脂血症、喫煙、糖尿病です。 それは通常、血流の減少による後期アテローム性動脈硬化症として現れます腎臓動脈、高血圧の加速を伴う重大な狭窄を引き起こすまたは急性腎障害。 また、腸骨血管に影響を及ぼし、以下を含む幅広い症状を引き起こす可能性があります。性機能障害、間欠性跛行下肢、両側臀部の跛行、および大腿動脈の脈拍の欠如、特に閉塞が動脈内腔の50％を超える場合はどうなりますか？

馬蹄腎疾患（HSK）は、交差していない尿管系を伴う融合腎実質として定義され、ほとんどが良性であるにもかかわらず、異常な排尿は、水腎症、腎結石症、尿路感染症、慢性腹痛、および泌尿生殖器癌を含む泌尿器疾患の素因となります。1011HSK発生率は1/600で、男性が2：1で優勢です。

両方の状態は、急性腹痛のまれな原因ですが、潜在的に致命的であり、このシナリオでは付随する危険因子のために疑われる必要があります。 腹痛と進行性間欠性跛行の患者を説明する症例報告を提示します。 身体的所見、血尿パネルの変更、および馬蹄腎疾患の前兆のため、入院と画像診断が命じられました。

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症例報告

6l歳のラテンアメリカ人男性が、進行性の激しい腹痛を訴えて救急治療室に来院しました。 彼の病歴には、制御不良の高血圧（HTN）、2型糖尿病、再発性尿路感染症、および馬蹄腎が含まれていました。 彼はまた、40-パック年の喫煙歴を報告しました。 患者はまた、排尿障害、および短い距離を歩いている2ヶ月の進行性の下肢痛を訴えた。

バイタルサインには、血圧120/80 mmHg、心拍数ll6bpm、体温36度、酸素飽和度98％、呼吸数26 rpm、毛細血管補充2秒が含まれます。 身体検査により、蒼白な皮膚、下腹部の圧痛が認められたが、防御またはリバウンドの兆候は見られず、左脇腹の下部肢に損傷ごとに誘発された痛みが見られた。 示された最初の血液検査：ヘモグロビン1​​4.9g / dl、ヘマトクリット44.9パーセント、グルコース149mg / dl、クレアチニン1.6 mg / dL、尿素34 mg / l、総コレステロール-テロール185mg / dl（LDL 135.5 mg / d）、肝酵素上昇（ALT 134 U / L、AST 207 U / L）、およびカリウム5.3mEq / L。尿検査により、豊富な細菌と白血球が明らかになりました。 腹部X線写真は両側の腎臓結石を示しました（図1）。

急性腎盂腎炎の疑いで入院した。 広域抗生物質による治療を開始しました。 ベッドサイドの心電図は、心房細動と以前の心筋梗塞を示唆する画像を示しました。 リズムコントロールにはアミオダロン200mg/日、抗血小板療法にはアスピリン100mg/日を開始。

腎結石症と砕石術の可能性があるため、泌尿器科サービスに相談しました。 造影剤腹部コンピューター断層撮影（CT）と腎血管造影が注文され、馬蹄腎と動脈内腔を閉塞するアテローム性動脈硬化症のプラークが見つかりました（図2、3、4）。

後で; 患者は息切れ、発熱、および咳が出た。 SARS-CoV-2および血液培養のRT-PCRは陰性でした。 胸部CTは、肺胞浸潤、胸水、および右肺動脈に割り当てられた血栓を示した。 経胸壁心エコー検査では、27％の左心室駆出率、左側拡張、および肺高血圧症（43 mmHg）が明らかになりました。低分子量ヘパリンが開始されました。

翌日、患者の呼吸器症状は著しく改善したが、彼はしばしば夜間の右脚の痛みを訴えた。 右脚の浮腫と末梢脈を確認した。 患者は、大規模な大動脈血栓塞栓性イベントのために直後に死亡した。

討論

私たちの患者は数ヶ月の間欠性跛行を訴えましたが、医学的意見を求めませんでした、そして彼の死の24時間前に、身体検査は下肢に動脈脈がないことを明らかにしました。 両方の所見は、LSによって引き起こされた完全な動脈閉塞の結果でした

断続的なクラウディション症例の63％が10年の死亡傾向を示しているため、患者の死亡リスクが考慮されました13。上行大動脈の血栓症の結果として死亡が報告されています4。全身塞栓術後の他の全身合併症には、急性による突然の視力喪失が含まれます網膜動脈閉塞、虚血性脳卒中、および皮膚壊死5。これらのうち、入院中に患者は現れませんでした。

従来の血管造影法はLSを評価するためのゴールドスタンダードと見なされていますが、非侵襲的画像技術は血管の解剖学的構造を非常に正確に識別でき、特により多くの情報を提供する3次元（3D）再構成を備えたコンピューター断層撮影血管造影法（CTA）がますます第一選択の技術になっています。遠位透過性について。 私たちの場合、造影腹部CTは、偶発的であったとしても、血管閉塞を示すのに十分明確でした。LS治療に関しては、大動脈大腿バイパスはより良い長期結果を示しましたが、短期的には血管内再灌流がより有利である可能性があります。患者は、血行力学的呼吸の不安定性のために受けることができませんでした。

HSKは、私たちの患者のように、しばしば腎結石症、尿路感染症、慢性腹部痛を呈します。小児集団の中で、腹痛と尿路感染症も最も一般的な症状です。8HSKの設定での腎血管HTNは珍しいです。 HTNは血管障害の危険因子であり、患者のコントロールが不十分であったため、HTNはアテローム性動脈硬化症を加速させる可能性があります。

馬蹄腎へのアプローチの一環として、腎臓の解剖学的構造とその血管を分析するための画像診断が患者のために行われ、腎臓の下極の融合の古典的な症状が示されました。別の理由で。"{{0}}これらの患者には、衝撃波結石破砕術、尿管鏡検査、経皮的腎結石摘出術、腹腔鏡検査などの外科的治療が使用されています。イメージング研究で出くわした。

結論

患者の併存疾患と心血管危険因子はアテローム性動脈硬化症の発症を加速させる可能性があります。2"1間欠性跛行は末梢閉塞性動脈疾患の最初の指標ですが、既往症では見落とされる可能性があります。 .HSKはまれな状態ですが、一般的な疾患である腎結石症や尿路感染症の素因となります。2急性腹痛のある患者の画像検査は、固形臓器だけでなく、血管の細部にも焦点を当てて徹底的に分析する必要があります。まれで潜在的に致命的な症候群を見逃さないようにしてください。