腎臓の骨髄脂肪腫：異常な部位におけるまれな副腎外腫瘍
May 24, 2022
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概要
骨髄脂肪腫の肝臓は非常にまれな良性疾患であり、成熟した脂肪組織と成熟した造血要素がさまざまな比率で混ざり合っています。骨髄脂肪腫の最も一般的な場所は副腎ですが、副腎外後腹膜、仙骨前部、骨盤、縦隔などの他の場所の骨髄脂肪腫も報告されています。 この症例報告では、その起源のまれな部位である腎実質における巨大な副腎外骨髄脂肪腫の症例を提示します。 46-歳のインド人男性の左腎に発生した副腎外骨髄脂肪腫の症例を報告します。 この珍しいものの放射線学的および臨床病理学的特徴について説明します腫瘍文献のレビューで。 腫瘍が非常に拡大し、その部位が異常であったため、この症例は注目に値します。 腫瘍の希少性を考えると、放射線画像によって副腎外骨髄脂肪腫を他の後腹膜腫瘍と区別することは一般に不可能であり、その生物学的挙動を解明するためにさらに多くの症例を報告する必要があります。
キーワード：副腎外、腎臓、骨髄脂肪腫
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序章
腎臓の骨髄脂肪腫は非常にまれな良性疾患であり、他の腎病変に似ている可能性があり、大多数の臨床医はその実体に気付いていない可能性があります。 これは、成熟した脂肪組織と成熟した造血要素をさまざまな比率で混合したもので構成されています。 副腎に関与する最も一般的な部位。 副腎外部位での発生率は、剖検で0.4パーセントです。 副腎外骨髄脂肪腫は、後腹膜、骨盤、胸部、および縦隔で報告されています。[2] 腎臓または腎臓周辺の世界的な骨髄脂肪腫は、<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">
症例報告
46-歳のインド人男性。1年前に左脇腹の痛みと左腰の腫れで当院に来院しました。 身体診察では、左季肋部と腰部に明確なしこりが見られ、これはしっかりとした不一致でした。 [図1]彼の腹部の超音波検査（US）は、左腎窩に大量の混合エコー源性を示しました。 彼の腹部と骨盤のコンピューター断層撮影（CT）は、左腰部と腸骨窩領域のほぼ全体を占める左腎臓から生じる、主に脂肪密度15.2cm×20.2cm×26cmの大きな不均一な病変であり、個別の強化軟部組織密度領域を示しています（<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">
肉眼的検査では、左腎臓と患者から取り出された腫瘤は形が不規則で、体重は4.2kgでした。 切断面は、クワガタ結石を伴う非常に小さな残存腎実質の領域を示した。 骨盤の蝸牛系は黄白色の薄片と出血の病巣を伴う脂肪領域からなる大きな腫瘍で裏打ちされています。
標本の顕微鏡検査は、限局性黄色腫性変化を伴う慢性腎盂腎炎の変化および脂肪細胞からなる腫瘍を示した。 介在するセプタムは、3つの造血系統（骨髄、赤血球、巨核球）すべての細胞を含む造血組織を示しています。 副腎の休息は見つかりませんでした。 これらの所見に基づいて、腎骨髄脂肪腫と診断された。 術後経過は良好であった。 1年間のフォローアップでは、彼は無症候性でした。 【図3】
討論
骨髄脂肪腫は、脂肪組織と造血要素を含む良性病変であり、他の臓器と比較して副腎で一般的に報告されています。3]骨髄脂肪腫は、1905年にGierkeによって最初に報告され、それ以来、骨髄脂肪腫はさまざまな臓器で散発的に報告されています。骨髄脂肪腫の病因は正確には不明ではありません。 ある理論は、子宮内生活の間に他の部位に移動したのは過誤腫または絨毛腫性造血幹細胞のグループであると仮定しましたが、別の理論はクローン細胞遺伝学的異常を発見しました。腎腫瘍起源、[5-7]副腎または副腎外骨髄脂肪腫の患者は通常無症候性であり、超音波スキャン、CTスキャン、または磁気共鳴画像スキャンに基づくさまざまな状態の放射線画像に基づいて偶発的に診断されます。
副腎外骨髄脂肪腫を診断するための明確な放射線学的基準はありませんが、イメージングでの副腎骨髄脂肪腫の特徴を利用して、さまざまな場所に存在するこれらの構造を特定できます。8]イメージングでの副腎外骨髄脂肪腫の特徴は、次のようないくつかの悪性腫瘍を模倣できます。後腹膜脂肪肉腫、腎または副腎骨髄脂肪腫、腎血管筋脂肪腫、または後腹膜奇形腫。
術前に、米国またはCTのガイダンスの下で細針生検を行うことで明確な診断を試みることができます。これにより、脂肪組織の病変がさまざまな量の造血組織と混ざり合い、悪性細胞がないことが明らかになります。 生検後の鑑別診断は、髄外造血および副腎外骨髄脂肪腫を引き起こす可能性があり、脾腫または他の臓器肥大、慢性貧血、および骨髄の顕著な過形成の存在によって後者と区別することができます。低密度を含むスキャン（<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">
肉眼的には、副腎外骨髄脂肪腫は、数センチメートルから27cmのサイズの孤立した限局性の腫瘤です。 骨髄脂肪腫の切断面は、茶色がかったもろい組織の不規則な領域と混ざり合った、柔らかい黄色の脂肪組織の領域を明らかにする傾向があります。」i]顕微鏡的には、骨髄脂肪腫は混合物です。
脂肪組織と正常な造血細胞の3つの造血細胞系統（顆粒球、赤血球、巨核球）すべてとの比較。 腎臓の骨髄脂肪腫は、どの骨の骨髄腔にも関係がない傾向があります。
腎臓の骨髄脂肪腫の鑑別診断には、血管筋脂肪腫、脂肪肉腫を含む肉腫、髄外造血腫瘍、腎細胞癌などがあります。 血管筋脂肪腫は、最も一般的な良性腎病変の1つです。12]顕微鏡的には、典型的な血管筋脂肪腫は、さまざまな量の形成異常血管、紡錘体および類上皮平滑筋細胞、成熟脂肪要素を伴う三相性腫瘍です。
脂肪が優勢な血管筋脂肪腫は、脂肪肉腫や骨髄脂肪腫などの他の病変を模倣します。 脂肪肉腫は、6時間以内に発生率がピークに達する中年の成人を含み、性別による優位性はありません。 後腹膜脂肪肉腫は、腫瘍のサイズが大きくなるまで無症候性であることがよくあります。 腎実質に位置する脂肪肉腫の症例はごくわずかしか報告されていません。 。 微視的には、それは完全にまたは部分的に成熟脂肪細胞増殖のいずれかで構成され、著しく変化する数の唇芽細胞を示す。 私たちの場合、腫瘍には成熟した脂肪組織に加えて、造血要素の巣が見られました。
髄外造血腫瘍は、貧血、頻繁な肝脾腫、および異常な末梢血塗抹標本を特徴とします。 副腎外骨髄脂肪腫は境界がはっきりしているが、髄外造血腫瘍は境界がなく、明確に定義されていない。 顕微鏡的には、髄外造血腫瘍は、赤血球過形成を伴う造血要素が優勢です。 脂肪はプロセスの拡大された成分ではありませんI4]
骨髄脂肪腫が手で確立されたと診断された場合、その後の管理はそのサイズと患者の症状の状態に依存します。 小さな無症候性病変は、期待通りに管理される可能性があります。 成長と出血を探すために、放射線学的フォローアップが推奨されます。 私たちの患者のように、腫瘍塊が拡大している症候性の患者では、外科的介入が必要です。 長期予後は良好です。
結論
腎実質における巨大な副腎外骨髄脂肪腫の位置は非常にまれであるため、私たちの症例は異なっていました。 副腎外骨髄脂肪腫を他の後腹膜腫瘍と放射線画像で区別することは一般的に不可能です。 したがって、最終的な診断は、外科的に切除された標本の組織病理学的特徴に依存する必要があります。 腫瘍の希少性を認め、病気の生物学的行動を解明するために、より多くの症例を報告する必要があります。
ジャーナルで報告される他の臨床情報。 患者は自分の名前とイニシャルが公開されず、身元を隠すために十分な努力が払われることを理解していますが、匿名性は保証されません。
