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13-歳の患者の妊娠関連TMAがエクリズマブで治療に成功: 症例報告

Jul 04, 2024

抽象的な

背景: このレポートでは、腎不全の異常な原因以前は健康だった小児患者。彼女は血栓性微小血管症（TMA）を発症し、産後に診断され、透析とエクリズマブが必要となり、最終的に腎機能は回復しました（[慢性腎臓病（CKD）ステージ3]）。

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腎不全のための新しいハーブ

症例紹介: 患者は子癇前症のため正期産となり、分娩が複雑でした。重度の産後出血子宮アトニーから。彼女は出産後も重度の高血圧を患い、さらに尿量の減少と呼吸困難を伴う急性腎障害（AKI）を発症し、透析療法が必要となった。研究室では、乳酸デヒドロゲナーゼの上昇による溶血、ハプトグロビンの低下、貧血、血小板減少症が明らかになりましたが、それ以外は目立った免疫学研究室ではありませんでした。臨床的に安定すると、患者はTMAと一致して腎生検を受けました。治療は、終末補体遮断のためのモノクローナル抗体であるエクリズマブで開始されました。彼女の臨床状態は、腎臓置換療法と補体遮断により（溶血と炎症のマーカーを含む）改善されました。退院時、彼女は尿量が増加し、週に3日の血液透析と月に2回のエクリズマブ点滴が処方されました。出産後 6 週間までに血液透析は中止され、エクリズマブの投与は毎月の点滴に中止されました。エクリズマブは産後 12 か月で中止されました。
補体系の変異に関する遺伝子検査は陰性でした。患者には、腎機能が安定しているステージ 3 の CKD が残存しており、血圧制御に 2 種類の薬剤が必要です。抗タンパク尿効果のための ACE 阻害剤.
結論: この症例報告は、産後の TMA による小児患者の腎不全の異常な原因を示しています。彼女は短期間の間欠的血液透析 (HD) を必要としましたが、エクリズマブによる治療が成功し、出産後 1 年で断乳することができました。彼女が持っている残留物 ステージ 3 CKDそれ以上の兆候はなく、TMAの症状.

キーワード: TMA、妊娠、小児、症例報告、透析

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背景

米国では過去10年間、妊娠関連急性腎障害（PR-AKI）の発生率が上昇しており、最近の推定発生率は出産10件当たり2.3～4.5人である[1-3] 。しかし、妊娠に関連した血栓性微小血管症の発生率はまれで、妊娠 25 件に 1 件と推定されています。000。子癇前症、HELLP 症候群、および TMA には重複する特徴があるため、診断は困難な場合があり、妊娠関連 HUS の診断は通常除外の 1 つとなります。さらに、妊娠関連の TMA におけるエクリズマブの役割はまだ研究中です [4、5]。この症例は、診断の難しさと重症度を示しています。

産後のTMAの症状とこの疾患に対するエクリズマブの有用性。


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事例紹介

患者は{{0}歳のG1P0女性で、出産後に重度の急性腎障害を発症しました。妊娠は子癇前症により複雑化し、誘発を引き起こした妊娠37週での分娩。納品時ery vs 出産前の血清クレアチンは<0.5mg/dlと尿検査ではタンパク尿はありませんでしたが、患者は頭痛と倦怠感を訴えた。約3時間後出産後、彼女は重度の産後出血を起こした子宮アトニーに続発し、3.6リットルを必要とした血液製剤のこと。その後、彼女は次のような症状を持っていることが指摘されました。重度の高血圧、血圧測定値が>160/90mmHg。彼女は反応性のない乏尿を発症した輸液蘇生または利尿療法に。発展のため呼吸困難のため、彼女は成人の病院に移送されました。さらなる管理のための医療 ICU (MICU)。


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MICUコース

ICUに到着すると、胸部画像検査で新たな浸潤が確認され、患者は院内肺炎の治療を受けた。初期の血液培養はコアグラーゼ陰性であったブドウ球菌、バンコマイシンで72時間処理。MICU 入院時の血清クレアチニン (Cr)2.24mg/dLでした）。この発見を以下と併せて考えると、持続性乏無尿症、右内頸静脈血腫透析カテーテルが留置され、透析が開始されました。産後3日目。その時の腎臓超音波検査は普通。

さらに検査を行ったところ、タンパク尿（尿タンパク対クレアチニン比19、000mg/g）、トランスアミン炎（AST 37単位/L、ALT 229単位/L）、貧血の悪化が判明した。(Hgb は 10.5 から 7.1 g/dL に低下)、血小板nia (最下位 101K/mcl、最近の血小板輸血あり)HD カテーテル留置のために与えられます）、および LDH の上昇(2679個/L、ノーマル<325units/L). She was diagnosed 溶血、肝臓酵素の上昇、血小板の低下を伴う(HELLP) 症候群。彼女はしつこくハイパー状態を維持した緊張があり、ベータ遮断薬の用量を増やす必要があります。期限持続性高血圧と肺疾患の悪化浮腫のため、彼女は成人病院から転院した。退院後のさらなる管理のための地元の小児科病院出産7日目。

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