重度の低血圧を伴うまれな腎臓奇形、これにより子供の命が救われる可能性があります!
Mar 11, 2024
両側腎無形成 (BRA) は、初期胚発生中に両方の腎臓が正常に発達しないことによって引き起こされる致死的な先天奇形です。 胎児および新生児の治療が進歩しているにもかかわらず、先天性 BRA を持つ乳児の罹患率と死亡率は依然として高いままです。
同時に、BRAの子供は重度の低血圧を合併する可能性があり、従来の血管収縮薬に耐性が生じる可能性があります。 最近、PEDIATRICS は BRA の小児に関する症例報告を発表 [1]、アンジオテンシン II が BRA の乳児の難治性低血圧の治療の新しい選択肢になる可能性があることを示しています。
妊婦が出生前に胎児に BRA があると診断された後、臨床医は羊膜内腎不全の胎児治療試験プロトコル (NCT 03101891) に従って一連の羊水注入を実施しました。
この妊婦は、推定在胎週数 (EGA) 22 週から 31 週の間に 11 回の羊水注入を受けました。 妊婦は 31+1 週目に胎児膜破裂を発症し、ベタメタゾン治療を受けました。 その後、33+0週目に、妊婦は帝王切開により男の子を無事出産しました。
この子供は、肺動脈形成不全、肺高血圧、呼吸窮迫症候群のため、高周波振動換気と一酸化窒素療法を必要としていました。 翌日、臨床医は腎代替療法のために子供に Aqaudex (新しいタイプの簡易限外濾過装置) の使用を開始しました。 この子の最初の頭蓋超音波検査では、心室の拡大を伴う心室の左側にグレード III の出血が見られました。 治療の 10 日目に、子供は酸素チューブから外れ、間欠的な低酸素状態を示し、適時に酸素を補給する必要がありました。 治療中、子供は定期的にドーパミンとバソプレシンの治療を受け、時折ミドドリン注射も受けた。
生後 3 か月のとき、ミドドリンと毎日のアクアデックスによる治療にもかかわらず、子供は間欠性低血圧を発症しました。 臨床医はフェノバルビタール、ホスフェニトイン、レベチラセタムで彼を治療したが、低血圧が悪化し、局所発作を発症し、24時間以内にてんかん重積状態に進行した。
臨床医らは脳脊髄液分析や頭蓋内超音波検査などでこの子の感染原因を調べたところ、脳出血や水頭症の証拠は見つからなかった。 子供の以前の間欠性低血圧が持続し、測定後の収縮期血圧 (DBP) が 40 ～ 50 mmHg、平均動脈圧 (MAP) が 25 ～ 35 mmHg であったことは言及する価値があります。
子供は輸液を受け、ドーパミン、バソプレシン、エピネフリンの点滴とともにヒドロコルチゾンの投与が再開されました。 小児の脳血中酸素飽和度は30%-50%（以前は50%-70%）、体（側腹部）の血液飽和度は80%、灌流指数（PI）は断続的に監視されました。 1%未満です。
小児の難治性低血圧のため、臨床医は治療 5 日目にアンジオテンシン II の注射を 1.25 ng/kg/分で開始し、次の 4 日以内に 40 ng/kg/分まで増量しました。 数日以内に徐々に用量を減らし、使用を中止してください。 同時に、アンジオテンシン II の使用中は、血栓症を予防するためにヘパリンの持続注入が補充されます。
患者は当初、6時間ごとのヒドロコルチゾン(2mg/kg)、最大用量のドーパミン注射13mcg/kg/分、バソプレシン0.7mU/kg/分、エピネフリン0を必要としていることが判明した。 5mcg/kg/分 アンジオテンシン II の投与後、MAP が大幅に低下することなく、すべての昇圧運動が正常に停止されました。
この子供はアンジオテンシン II による治療を受け、最終的には回復し、退院しました。
BRA は胎児の発育におけるまれな病気であり、胎児の健康に重大な悪影響を及ぼします。 羊水過少を示す超音波検査は、多くの場合 BRA を示唆します。 正確な原因は不明ですが、BRA は多くの腎臓発生遺伝子の変異と関連しています。
BRA は単一の疾患である場合もあれば、X 連鎖遺伝、常染色体劣性遺伝、常染色体優性遺伝などの特定の症候群における病理学的変化である場合もあります。
胎児期には、原始腎臓には前腎、中腎、後腎が含まれます。 発生の過程で、前腎と中腎の大部分が次々と変性していきます。 中腎尿細管は前腎管に接続されてウォルフ管を形成し、尿管芽が後方に伸びます。 腎臓内で増殖し、後腎の形成を誘導します。
腎臓の欠如は一般に、中腎管が尿管芽を成長させることができず、したがって後腎原基が後腎に分化するよう誘導できないことが原因である。 したがって、子供は尿が作られないか、作られた尿が羊腔に排出されず、その結果羊水過少、さらには羊水がなくなって、新生児死亡の主な原因である肺低形成症を引き起こします。
BRAを装着した胎児は通常、出産後短期間で死亡します。 胎児がスムーズに出産できるように、羊水循環への影響を避けるため、通常は出生前診断後に羊水注入が行われます。 羊水注入療法は、B超音波の誘導下に穿刺針を用いて腹部から羊水腔に適量の生理食塩水を注入し、羊水過少の状態を改善します。 これは安全で経済的かつ効果的な方法です。
羊水を素早く補充する他の方法は次のとおりです。
水分をたくさん摂取しましょう
水をたくさん飲むと羊水を増やすことができます。 2時間以内に2000mlの水を飲むと、羊水の量は短期間で増えますが、時間が経つと羊水の量は減ってしまい、長く続けることはできません。
点滴と酸素化
羊水減少の状況が深刻な場合には、速やかに点滴を行って羊水を速やかに増やし、直ちに酸素を補給する必要があります。 これにより羊水の量が増加し、羊水の減少による胎児の低酸素状態を防ぐことができます。
血液を補充する
多くの妊婦は、自分自身の血液量が不足しているため、羊水不足に悩まされています。 母体の血液量が不足すると胎児の血液量が不足し、間接的に羊水循環に影響を及ぼし、羊水不足につながります。
これらの治療を行う前に総合的な評価を行う必要があり、アレルギー反応、出血傾向、早産、流産、感染症、その他の有害物質の発生を防ぐために、注意深く監視しながら治療を実施する必要があることに注意してください。反応。
合併症に注意してください。新しい治療法を探索し解決する必要があります。
また、腎臓の発育不全により腎臓の機能が損なわれ、水分や塩分の代謝バランスが崩れ、血液量の減少、心拍出量の低下、低血圧などの合併症を引き起こし、早急な治療が必要となります。
上記のケースでは、低血圧を患っていた BRA の子供がアンジオテンシン II を使用した後に治療に成功しました。 元をたどると、アンジオテンシン I にアンジオテンシン変換酵素が作用すると、内因性アンジオテンシン II が放出され、血管収縮作用があり、MAP が増加します。 ただし、血漿および主要臓器内で非特異的エステラーゼによって代謝され、半減期が短い (<1 minute).
BRA の乳児では、血管緊張の変化とアンジオテンシン II レベルの低下は妥当です。 一般に、腎臓を持たない患者はレニンレベルが低く、アンジオテンシン I が低いため、アンジオテンシン II の放出が妨げられます。 現在、成人および年長児の低血圧（難治性低血圧を含む）の治療においては、アンジオテンシン II がより効果的であることが多くの研究で示されています。
Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >プラセボ治療を受けた患者と比較して、アンジオテンシン II 治療後 3 時間以内に 75 mm Hg。 患者の23%では、治療グループでは重篤な有害事象の報告が少なかった。 さらに、小児におけるアンジオテンシン II の使用について記載した症例報告が 2 件あります。
しかし、この記事で説明されている症例の子供たちは乳児であり、これまでに関連する研究は報告されていません。 アンジオテンシン II が BRA および難治性低血圧の患者にいつ有益であるかは不明です。 抗利尿ホルモンやヒドロコルチゾンなどの特定の薬剤の相乗効果、アンジオテンシン II の投与を開始する最適な時期、治療効果をモニタリングする方法、および薬剤中止の推奨事項については、さらなる研究が必要です。
結論として、BRA と難治性低血圧を伴う重症児のアンジオテンシン II は良好に改善しました。 乳児に対するこの療法の最適な方法、タイミング、有効性を決定するには、それを調査し検証するためのさらなる研究が必要です。 しかし、この小児の治療の成功により、難治性低血圧を伴うBRAの治療に新たな啓蒙がもたらされたことは言及する価値がある。
シスタンケは腎臓病をどのように治療しますか?
シスタンケは、腎臓病を含むさまざまな健康状態の治療に何世紀にもわたって使用されてきた伝統的な漢方薬です。 これは、中国とモンゴルの砂漠に自生する植物であるCistanche desserticolaの乾燥した茎に由来します。 シスタンケの主な有効成分はフェニルエタノイド配糖体、エキナコシド、アクテオシドであり、腎臓の健康に有益な効果があることがわかっています。
腎疾患としても知られる腎臓病は、腎臓が適切に機能しない状態を指します。 その結果、体内に老廃物や毒素が蓄積し、さまざまな症状や合併症を引き起こす可能性があります。 シスタンケは、いくつかのメカニズムを通じて腎臓病の治療に役立つ可能性があります。
まず、カンクサには利尿作用があることがわかっており、尿の生成を増加させ、体内から老廃物の除去を助けることができます。 これは腎臓への負担を軽減し、毒素の蓄積を防ぐのに役立ちます。 利尿作用を促進することで、シスタンケは腎臓病の一般的な合併症である高血圧の軽減にも役立つ可能性があります。
さらに、カンクサには抗酸化作用があることが証明されています。 フリーラジカルの生成と体の抗酸化防御の間の不均衡によって引き起こされる酸化ストレスは、腎臓病の進行において重要な役割を果たします。 フリーラジカルを中和し、酸化ストレスを軽減することで、腎臓を損傷から保護します。 シスタンシュに含まれるフェニルエタノイド配糖体は、フリーラジカルを除去し、脂質の過酸化を抑制するのに特に効果的です。
さらに、カンカンケには抗炎症作用があることがわかっています。 炎症は腎臓病の発症と進行におけるもう一つの重要な要因です。 シスタンケの抗炎症特性は、炎症誘発性サイトカインの生成を減らし、炎症必須経路の活性化を阻害することで、腎臓の炎症を軽減します。
さらに、カンクサには免疫調節効果があることが示されています。 腎臓病では、免疫システムの調節不全が起こり、過剰な炎症や組織損傷が引き起こされることがあります。 シスタンケは、T 細胞やマクロファージなどの免疫細胞の産生と活性を調節することにより、免疫応答の調節を助けます。 この免疫調節は炎症を軽減し、腎臓へのさらなる損傷を防ぐのに役立ちます。
さらに、カンクサは細胞による腎管の再生を促進することにより、腎機能を改善することがわかっています。 腎尿細管上皮細胞は、老廃物と電解質の濾過と再吸収において重要な役割を果たします。 腎臓病では、これらの細胞が損傷し、腎機能の損傷につながる可能性があります。 これらの細胞の再生を促進するシスタンケの能力は、適切な腎機能を回復し、腎臓全体の健康状態を改善するのに役立ちます。
腎臓に対するこれらの直接的な効果に加えて、シスタンケは体内の他の器官やシステムにも有益な効果をもたらすことがわかっています。 腎臓病は複数の臓器や系に影響を与えることが多いため、健康に対するこの総合的なアプローチは特に重要です。 チェは、一般的に腎臓病の影響を受ける肝臓、心臓、血管を保護する効果があることが示されています。 これらの臓器の健康を促進することで、シスタンケは全体的な腎機能を改善し、さらなる合併症の予防に役立ちます。
結論として、シスタンケは腎臓病の治療に何世紀にもわたって使用されてきた伝統的な漢方薬です。 その有効成分には利尿作用、抗酸化作用、抗炎症作用、免疫調節作用、再生作用があり、腎機能を改善し、さらなる損傷から腎臓を保護します。 シスタンケは他の臓器やシステムに利益をもたらし、腎臓病の治療に対する総合的なアプローチとなります。
