紫斑性腎炎に関する 10 の質問と回答
Sep 24, 2024
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病は、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (HSP) としても知られ、現在では IgA 血管炎 (IgAV) と呼ばれています。これは、細動脈、毛細血管、細静脈、および糸球体の壁への好中球の浸潤と、IgA1 の沈着を特徴とする全身性血管炎です。 IgAV の腎臓への関与は IgAV 腎炎と呼ばれ、これは以前は「ヘノッホ・シェーンライン紫斑病腎炎」として知られていました。慢性糸球体腎炎を特徴とします。腎臓病理では、蛍光染色により糸球体メサンギウム領域における IgA の顆粒沈着が明らかになることが示されています。 IgAV 腎炎は成人の腎臓科ではまれであるようです。上記の典型的なケースに関して、いくつか質問がありますが、その答えは文献で見つかりました。それらを皆さんと共有したいと思います。
Q1 腎生検を受けなければIgAV腎炎と診断できますか？
はい。 2023 年の IgAV 腎障害の診断および治療ガイドライン [1] では、IgAV 腎障害の診断は典型的な皮膚 (血小板減少症および凝固障害を伴わない接触可能な皮膚紫斑病)、関節炎/関節痛、胃腸腹痛および/または下血、および腎臓への関与に依存すると述べられています。これらの臨床的特徴が少なくとも 2 つ存在すると、診断が容易になります。ただし、患者の約 1/4 の最初の兆候は典型的な発疹ではありません。皮膚生検または腎臓生検により、IgA 沈着が優勢な白血球性血管炎が確認され、IgAV が確認される可能性があります。この患者には血尿とタンパク尿を伴う典型的な皮膚斑状出血があり、IgAV 腎炎と診断できます。さらに、腎臓の病理学では、IgA 4+ が糸球体メサンギウム領域に沿って沈着していることが示唆されており、IgAV 腎炎の診断がさらに裏付けられています。
Q2 IgAV は全身性血管炎です。患者の皮膚症状が下肢に限定され、体の他の部分には現れないのはなぜですか?
IgAV 病変は、IgA1 が小さな血管の壁に沈着すると形成され、血管壁に損傷を与えて炎症反応を引き起こします。欠陥のある血管から赤血球が溢れ、斑状出血や紫斑を形成します。多数の赤血球が溢れ出て皮膚の下に蓄積すると、炎症反応により組織浮腫が形成され、触知可能な紫斑が生じます[2]。影響を受けた血管の直径に応じて、さまざまなサイズと形状の病変が形成されます。病変は対称的に分布することが多く、下肢、足、臀部などの遠位部分に多く発生しますが、頭、顔、胴体、手などにはあまり発生しません。これは血流が遅いためである可能性があります。手足の下部にあるため、これらの部分の細い血管に IgA が沈着しやすくなります[2-4]。
Q3 IgAV 病変には皮膚生検が必要ですか?
いいえ、2019 年の欧州 IgAV コンセンサスでは、次のように述べられています。非定型発疹のある患者、および/または他の診断が除外された場合、IgA 特異的免疫蛍光染色を含む皮膚生検を実施する必要があります。皮膚生検は IgAV を確認するために重要ですが、下肢と臀部に典型的な紫斑病がある患者は通常、皮膚生検を必要としません。
Q4 IgAV 腎炎患者における腎病理学的免疫蛍光染色は主に IgA 沈着ですか?
IgAV腎炎の腎生検により、主にIgA沈着を伴う白血球性血管炎が確認されます。ただし、2019 年の欧州 IgAV コンセンサスでは次のように述べられています: 生検で IgA 免疫蛍光染色が存在しないことは、IgAV の診断を除外するものではありません。研究では、非常に少数の IgAV 腎炎腎病理が主に IgG 沈着であることが報告されており、これらの患者の病理学的症状は主に IgA 沈着を有する患者よりも重篤であり、多くの場合陽性の抗 GBM 抗体を伴います [5]。
Q5 皮膚や腎臓以外に IgAV の影響を受ける臓器は何ですか?
IgAV は、皮膚や腎臓に影響を与えるだけでなく、消化管や関節にも影響を与えることがよくあります。典型的な症状には、腹痛、消化管出血、血便、関節炎、関節痛などがあります。また、肺、中枢神経系、膵臓などにも影響を及ぼし、咳、胸痛、喀血、脳出血、脳虚血性梗塞、膵炎、てんかん、意識の変化などとして現れます。
Q6 IgAV腎症とIgA腎症は同じ病気ですか？
いいえ、IgAV は主に、小さな血管の壁への IgA の沈着によって引き起こされる血管炎を指します。臨床的には、非血小板減少性紫斑病、腹痛、関節の腫れと痛み、腎臓への関与として現れることがよくあります。 IgA腎症は免疫病理学的診断です。主な臨床症状は、再発性の顕微鏡的または肉眼的血尿です。これは、腎免疫病理学における糸球体メサンギウム領域における IgA が優勢な免疫複合体の沈着を特徴とし、基本的な組織学的変化として糸球体メサンギウム過形成を伴います。 IgAV と IgA 腎症は両方とも IgA 沈着という典型的な病態生理学的特徴を有しており、IgAV はしばしば腎臓の関与を伴い、その両方が糸球体メサンギウムの増殖とメサンギウム領域における顕著な IgA 沈着として現れるため、2012 年の新しい血管炎命名コンセンサスチャペルヒル会議は、IgA腎症は腎臓に限定されたIgAV病変によるものであると考えました。
呉暁春ら。 [6] は次のことを示しました。
(1) IgAV 腎症と IgA 腎症の間には、病因に明らかな違いはありません。どちらも、感染、免疫反応、炎症性メディエーター、遺伝的要因などによる腎臓での免疫複合体の沈着によって引き起こされる可能性があります。
(2) IgAV の臨床分類には、孤立性血尿、孤立性タンパク尿、血尿およびタンパク尿、急性腎炎、ネフローゼ症候群、急速進行性腎炎、慢性腎炎の 7 種類があります。数名の国内学者によって行われた IgAV に関する臨床遡及研究では、最も一般的な臨床分類はネフローゼ症候群、次いで血尿とタンパク尿、そして比較的まれなタイプの急速進行性腎炎と慢性腎炎であることが示されています。 IgA 腎症の臨床分類は IgAV の臨床分類と似ていますが、無症候性の血尿またはタンパク尿が最も一般的で、次にネフローゼ症候群と慢性腎炎が続きます。
(3) IgA 腎症および IgAV 腎炎の患者では、病理検査で糸球体への IgA の沈着が認められることが国内外の研究で示されています。 IgA 腎症の免疫複合体は主にメサンギウムに沈着しますが、IgAV 腎炎患者では、メサンギウムよりも糸球体の毛細血管ループに IgA が沈着することが多く、場合によってはメサンギウムに IgA が沈着しないこともあります。 IgA腎症の多くはIgAにIgMやC3が沈着したもので、主な沈着であるIgG沈着や毛細血管壁の線状IgG沈着などの変化は観察されません。 IgAV 腎炎の小児では、IgG が糸球体免疫沈着物に沈着する可能性があり、主に IgG である場合や、毛細血管壁に IgG の線状沈着がある場合もあります [5]。
(4) IgA 腎症では、異常に糖化された IgA1 分子が腎臓に沈着しますが、腎臓以外の臓器に沈着したという報告はありません。 IgAV は皮膚、胃腸管、腎臓、関節に影響を与える可能性があり、異常にグリコシル化された IgA1 分子が腎臓、皮膚、胃腸管などの臓器で見つかっています [7]。この 2 つの疾患で沈着する血清異常グリコシル化 IgA1 分子のレベルに関する外国の学者の研究では、IgA 腎症で沈着する血清 IgA1 分子の数は IgAV よりも多く、一部の IgAV 患者では、異常グリコシル化 IgA1 分子さえも検出できないことが示されました。が見つかりました[8]。
(5) IgAV の長期予後は腎障害の程度に関係します。一般的に予後は良好です。少数の症例では持続性腎病変が発生し、末期腎疾患の発生率も低いです（約 2%）。しかし、IgA 腎症の進行と予後は楽観的ではありません。森山ら。 [9] IgA腎症患者1,012人の予後を遡及的に分析し、患者の約50％が診断後30年以内に末期腎疾患に進行したことが判明した。
IgA 腎症と IgAV は共通の病因を持っていますが、臨床的、病理学的、および予後の側面が異なります。
Q7 IgAV腎炎の治療原則は何ですか？
The 2021 KDIGO guidelines point out that there is currently no IgAV nephritis prevention and treatment program supported by randomized controlled studies in adults. For patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), the treatment plan refers to ANCA-associated vasculitis; for other manifestations, the treatment strategy is mainly based on IgA nephropathy, including lifestyle improvement; for patients with urine protein>0.50 g/d, renin-angiotensin system inhibitors (RASi) are actively added for treatment. If urine protein is still>0.75-1.00 g/d after 3 months of supportive therapy, it is recommended to join clinical studies including different doses and courses of hormone therapy. If urine protein is still>1.00 g/日の治療後 3 か月の場合、リスクと利点を慎重に検討した後、6 か月間のホルモン療法を検討できます。現在の研究では、グルココルチコイドの開始用量は、プレドニゾンの0.75-1.00 mg/kg体重（最大用量は75 mgを超えない）、および初期最大用量に相当します。使用期間は 2 か月以内であり、6-8 か月以内に減額され停止されます。ガイドラインでは、シクロホスファミド (CTX) などの免疫抑制剤の使用を日常的に推奨しているわけではありません。この患者さんに対しては、IgA腎症の治療原則に従い、RASiとヒドロキシクロロキンを基本治療とし、これに基づいてホルモン＋ミコフェノール酸モフェチル治療を行いました。
Q8 腎外 IgAV のホルモン治療で腎炎は予防できますか?
いいえ。現時点では、ホルモンが成人 IgAV 患者の腎炎を予防できるという科学的証拠はありません。しかし、小児では腎外 IgAV のグルココルチコイドを予防的に使用しても腎障害の発生率は減少しないという多くの証拠があります。 IgAV を持つ 352 人の小児を対象としたランダム化比較試験では、プレドニゾロンを早期に使用しても、12 か月後のタンパク尿の発生率は減少しませんでした。この所見は171人の小児で検証され、プレドニゾロンの早期使用は腎炎の発生を予防しないことを示しています[10]。メタアナリシスには5件のRCTが含まれ、789人の小児を対象に、診断後6か月および12か月の腎炎に対する短期グルココルチコイド（2-4週間）の予防効果を評価した[11]。結論としては、病気の発症時にグルココルチコイドを使用しても腎炎の発症を防ぐことはできないということです。
Q9 IgAVのホルモン治療で発疹の再発は予防できますか？
いいえ、2004 年にカナダで行われた 1- 年間の無作為化プラセボ対照研究では、プレドニゾン予防群とプラセボ群との間で、プラセボと比較して、発疹が再発した小児の数に統計的に有意な差はなかったことが示されました (2/ 21 対 4/19、P=0.4) [12]。その後、フィンランドで行われた多施設前向き無作為化二重盲検プラセボ対照研究で、プレドニゾン予防群の紫斑病児の数がプラセボ群よりも少ないことが判明した。研究[36% (27/75) vs. 56% (41/73)、P=0.021]、しかし、1か月後の皮膚症状と1か月後の紫斑再発率に統計的に有意な差はありませんでした。 2 つのグループ間の月 [13]。
Q10 IgAV の予後に影響を与える危険因子は何ですか?
IgAV の短期予後は、主に消化管および重要な臓器の病変の重症度に関連します。短期予後は、生命を脅かす可能性がある腸重積、腸穿孔、難治性胃腸出血などの消化管障害の重症度に関連します。長期予後は主に腎臓病変の重症度に関連します。史ら。 [14] は 9 件の症例対照研究のメタ分析を実施しました。彼らは、発症年齢の高齢、糸球体濾過率の低下、ネフローゼ症候群、腎炎、ネフローゼ症候群の初期症状、および三日月型腎炎を示す腎生検が予後不良の重要な危険因子であることを示した。さらに、心臓、肺、脳、目、精巣などの臓器の関与はまれですが、IgAV の予後にも密接に関係しています。
シスタンケは腎臓病をどのように治療しますか?
シスタンケさまざまな健康状態を治療するために何世紀にもわたって使用されてきた伝統的な漢方薬です。腎臓病気。の乾燥した茎から得られます。シスタンケデスティコーラ、中国とモンゴルの砂漠に自生する植物。シスタンシュの主な有効成分は次のとおりです。フェニルエタノイド配糖体, エキナコシド、 そしてアクテオシドに有益な効果があることがわかっています。腎臓健康.
腎疾患としても知られる腎臓病は、腎臓が適切に機能しない状態を指します。その結果、体内に老廃物や毒素が蓄積し、さまざまな症状や合併症を引き起こす可能性があります。シスタンケは、いくつかのメカニズムを通じて腎臓病の治療に役立つ可能性があります。
まず、カンクサには利尿作用があることがわかっており、尿の生成を増加させ、体内から老廃物の除去を助けることができます。これは腎臓への負担を軽減し、毒素の蓄積を防ぐのに役立ちます。利尿作用を促進することで、シスタンケは腎臓病の一般的な合併症である高血圧の軽減にも役立つ可能性があります。
さらに、カンクサには抗酸化作用があることが証明されています。フリーラジカルの生成と体の抗酸化防御の間の不均衡によって引き起こされる酸化ストレスは、腎臓病の進行において重要な役割を果たします。フリーラジカルを中和し、酸化ストレスを軽減することで、腎臓を損傷から保護します。シスタンシュに含まれるフェニルエタノイド配糖体は、フリーラジカルを除去し、脂質の過酸化を抑制するのに特に効果的です。
さらに、カンカンケには抗炎症作用があることがわかっています。炎症は、腎臓病の発症と進行におけるもう 1 つの重要な要因です。シスタンケの抗炎症特性は、炎症誘発性サイトカインの生成を減らし、炎症必須経路の活性化を阻害することで、腎臓の炎症を軽減します。
さらに、カンクサには免疫調節効果があることが示されています。腎臓病では、免疫システムの調節不全が起こり、過剰な炎症や組織損傷が引き起こされることがあります。シスタンケは、T 細胞やマクロファージなどの免疫細胞の産生と活性を調節することにより、免疫応答の調節を助けます。この免疫調節は炎症を軽減し、腎臓へのさらなる損傷を防ぐのに役立ちます。
さらに、カンクサは細胞による腎管の再生を促進することにより、腎機能を改善することがわかっています。腎尿細管上皮細胞は、老廃物と電解質の濾過と再吸収において重要な役割を果たします。腎臓病では、これらの細胞が損傷し、腎機能の損傷につながる可能性があります。これらの細胞の再生を促進するシスタンケの能力は、適切な腎機能を回復し、腎臓全体の健康状態を改善するのに役立ちます。
腎臓に対するこれらの直接的な効果に加えて、シスタンケは体内の他の器官やシステムにも有益な効果をもたらすことがわかっています。腎臓病は複数の臓器や系に影響を与えることが多いため、健康に対するこの総合的なアプローチは特に重要です。チェは、一般的に腎臓病の影響を受ける肝臓、心臓、血管を保護する効果があることが示されています。これらの臓器の健康を促進することで、シスタンケは全体的な腎機能を改善し、さらなる合併症の予防に役立ちます。
結論として、シスタンケは腎臓病の治療に何世紀にもわたって使用されてきた伝統的な漢方薬です。その有効成分には利尿作用、抗酸化作用、抗炎症作用、免疫調節作用、再生作用があり、腎機能を改善し、さらなる損傷から腎臓を保護します。 、カンクサは他の臓器やシステムに有益な効果をもたらし、腎臓病の治療に対する総合的なアプローチとなります。
