急性慢性腎不全および抗リン脂質症候群を伴う肝不全患者における冠動脈バイパス移植と肝臓/腎臓移植の併用
Sep 13, 2023
冠状動脈疾患 (CAD)、末期肝疾患 (ESLD)、腎不全、および凝固亢進状態の併発は、臨床上、恐るべき課題を引き起こします。 ここでは、抗リン脂質症候群（APLS）、肝腎症候群（HRS）を合併したESLD、重度のCADを患い、冠動脈バイパス移植術（CABG）と肝臓／腎臓（SLK）同時移植を併用して成功した、既知の最初の症例について議論します。 。
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1|症例報告
63- 歳の女性は、組織学的に自己免疫性肝炎（AIH）、抗リン脂質症候群（APLS）、大腿深部静脈血栓症（DVT）の既往歴、慢性腎臓病ステージ III を患っており、代償不全 AIH を患い外来を受診しました。 彼女は、穿刺を必要とする大量の腹水、バイレベルの気道陽圧サポートを必要とする体液過負荷、および腎代替療法を必要とするHRSに続発する急性慢性腎不全を患っていることが判明した。 画像検査により、部分的に閉塞している門脈脾臓静脈血栓症も明らかになり、ヘパリン点滴で治療されました。 患者は緊急の肝臓/腎臓移植評価のため当センターの集中治療室（ICU）に搬送されました。 彼女の末期肝疾患モデル（MELD-Na）スコアは 41（総ビリルビン 24.8 mg/dl、INR 2.4、クレアチニン 3.8 mg/dl、Na 123 mmol/L）、カルノフスキー スコアは 10 でした。
移植前の心臓リスク評価により、心エコー図では駆出率が 75 ～ 80% であることが判明しましたが、重度の四肢血管疾患 (狭窄: 左前下行 [LAD] 60%、回旋動脈 70%、辺縁鈍鈍動脈 [OM] 70%、右冠動脈 100%) でした。左心カテーテル検査で見つかった。 心臓病学、心臓胸部（CT）手術、血液学、移植肝臓学、移植腎臓学、および移植手術を含む学際的な議論により、APLSの状況ではステント内血栓症のリスクがあるため、この患者は経皮的冠動脈インターベンション（PCI）の候補者としては不適切であるとみなされました。媒介凝固亢進状態。 また、患者は非代償性肝疾患を考慮して、ステント留置後に二剤併用抗血小板療法（DAPT）を受けている場合、出血のリスクが高いとみなされた。 患者を待機リストに載せ、逐次冠動脈バイパス移植術（CABG）と肝臓/腎臓同時移植（SLK）の併用移植を進める決定が下された。 CT手術により、患者は安全にCABGを受けられ、移植前に心肺バイパス（CPB）を中止できることが判明した。 患者は、CABG 後に重大な合併症が発生すると、私たちのチームが肝臓および腎臓の移植を進めることができないことを知らされました。
18-歳の死亡ドナーからのABO互換の肝臓/腎臓のオファーが利用可能になりました。 手術時の MELD-Na は 46 でした。ドナーがクロスクランプされ、肝臓に問題がないと判断されると、患者は手術室に運ばれました。 患者は、CPB下で標準ヘパリン投与によるCABG×3（LAD動脈への左内胸動脈移植、OM2動脈への伏在静脈移植、後下行動脈への伏在静脈移植）を受けました。 彼女は症例の終わりにCPBから離脱し、術中の心エコー図では良好な両心室機能が証明されました。 次に、同所性肝移植（OLT）が、9.2-時間の冷虚血時間（CIT）でピギーバック技術を使用して行われました。 患者は血行動態の最適化のために胸部と腹部を閉鎖した後、ICUに移送された。 術後の肝臓ドップラー超音波検査では、開存性の肝血管構造が示されました。 その後、彼女は同日遅くに 24.4- 時間の CIT で腎臓移植を受けました。
患者は術後当日（POD）に抜管されました。 バシリックスマブの免疫抑制に続いて、ミコフェノール酸モフェチル、タクロリムス、ステロイドが投与されました。 在宅リバーロキサバンはPOD 7に再開された。術後の経過は、胃瘻栄養チューブ留置を必要とする経口摂取不良と胆道肛門狭窄、および胆道ステント留置と抗生物質を必要とする軽度胆管炎により複雑化した。 彼女は POD 56 で退院し、検査機関では Na 136 mmol/L、BUN 39 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、総ビリルビン 0.5 mg/dl、INR 1.2 を示しました。
術後 1 年後、患者はベースラインの機能状態に戻りました。 彼女は ECOG {{0}} から完全に独立しており、臨床的には良好な状態を保っています。 胆管内ステントは移植後 1 年で除去されましたが、患者は引き続き正常な心臓および同種移植片の機能を示しています（Na 142 mmol/L、BUN 21 mg/dl、クレアチニン 0.97 mg/dl、総ビリルビン 0.5 mg /dl、INR 1.2）。
2|議論
私たちの事例では、SLK 移植に関する 2 つの特有の不確実性領域を浮き彫りにしています。 顕著なCADの存在、および2. 移植時のAPLS媒介凝固亢進状態。 CAD と ESLD を併発する患者に心臓手術を行うことは、小児 C 型肝硬変患者の死亡率が 68% にも達する高リスクの試みです。1 ESLD 患者は凝固障害、血小板減少症、腎不全を呈することが多く、これらが手術結果の不良の一因となります。 。 また、ESLD 患者は全身の血管抵抗が低いため、心臓手術を受ける患者の心筋再灌流が損なわれる可能性があります 2。逆に、CAD が矯正されていない場合は、周術期の心筋梗塞のリスクと新たに移植された臓器への順方向の流れが不十分なため、臓器移植を受ける患者の転帰を危険にさらす可能性があります 3。これらのリスクにもかかわらず、特定の場合、特に医療介入またはカテーテルベースの介入による心臓機能の最適化が不可能な場合には、移植と心臓手術の併用が正当化される場合があります。 ある症例シリーズでは、CABG-OLT を併用した患者は、2- 年の追跡調査で平均移植片生存率と患者生存率が 80% であることが実証されましたが、その研究に含まれた患者の MELD-Na スコアは我々の患者よりも低かった（範囲9–31)。4 研究では、開胸手術と腎臓移植を同時に受けた患者は、心臓手術後まで移植を遅らせた患者と比較して罹患率と死亡率が同等であることも示しています。5 特に、併用療法の成功例が 2 件報告されています。 SLK 移植を伴う心臓手術。ただし、どちらも CABG とは対照的に大動脈弁置換術を必要としました。3
私たちの症例のもう 1 つの注目すべき側面は、APLS を介した患者の凝固亢進状態に関連しています。 あるメタアナリシスでは、研究者らは、抗リン脂質抗体が存在する場合に AIH 患者における血栓性合併症の有病率が高いことを明らかにしましたが、これらの結果は主に症例報告に基づいています。6 APLS 患者における最も一般的な肝臓症状は門脈脾静脈血栓症です。これは限られた症例研究で記録されています。7,8 これらの症例のうち、ほとんどは抗凝固療法または経頸静脈肝内門脈大循環シャントで適切に治療されています。9 最終的に移植の対象となるのは、肝硬変の臨床症状を呈する症例のみであり、私たちの患者もそうでした。
PCI は移植前の CAD によく使用されますが、私たちの患者は APLS 媒介の凝固亢進状態を考慮すると、ステント内再狭窄のリスクが高かったです。 同時に、彼女の根底にある凝固障害により、DAPT による術前および周術期の再出血のリスクが彼女にありました。 さらに、彼女の高い MELD-Na スコアと緊急移植の必要性を考慮すると、待機的非心臓症例に推奨される DAPT 療法の 6 か月が終了するまで手術を遅らせることは選択肢ではないとの決定が下されました。 確かに開胸手術は PCI に比べてより大きなリスクを伴いますが 10,11、私たちの患者の場合は緊急 CABG-SLK が最善の選択肢であると考えられ、彼女は 3 つの手術すべてを成功裏に受けました。
SLK 移植に続く開心術の準備は困難を伴うため、チーム間の調整が非常に重要でした。 患者がリストに掲載されると、外科医は症例のロジスティクスについて話し合い、ドナー臓器が利用可能になったときに症例を優先するようスケジュールを柔軟に調整することに努めました。 麻酔チームと手術室スタッフには、CABG の直後に肝臓移植、次に腎臓移植が行われるという、この症例のロジスティクスについても通知されました。 計画では、寄付者の詳細と物流も考慮されました。 幸いなことに、腎臓ドナープロファイルインデックスが 8 の 18- 歳のドナーからの臓器が私たちの患者に割り当てられ、わずかに長い CIT が許容されることが保証されました。 CABGによる合併症によりSLK移植が不可能になった場合に備えて、予備の肝臓患者も院内に常駐していた。
全体として、重篤なCADおよび肝/腎不全を呈する患者には、学際的な術前評価が必要です。 私たちの症例は、高い周術期リスクにも関わらず、MELD > 40 で潜在的な凝固亢進状態を有する透析依存患者において、CABG と SLK の併用移植が首尾よく実施できることを強調しています。
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