副腎の平滑筋肉腫
Apr 23, 2023
キーワード:平滑筋肉腫; 副腎; 平滑筋腫瘍

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平滑筋肉腫は平滑筋細胞の分化を示す悪性新生物であり、後腹膜に局在することが多い (12 ~ 69%) [1]。 ただし、平滑筋細胞を含むさまざまな組織に由来する場合もあります。 このような腫瘍の発生が最も予想されない場所の 1 つは副腎です。 これまでのところ、英語文献で発表された症例は 50 件未満です。 副腎中央静脈またはその支流の平滑筋細胞の腫瘍性形質転換は腫瘍発生の前兆であり、多くの場合大きな測定値に達します。 [2]

66- 歳の男性が右上腹部の激しい痛みのため救急外来に入院しました。 患者は動脈性高血圧症と II 型糖尿病を患っていました。 さらに、心房細動のため心房冷凍アブレーションも受けた。 腹部超音波検査により、右副腎に大きな腫瘤が認められました(図1)。 副腎腺腫が主な考慮事項でした。 したがって、副腎コンピュータ断層撮影プロトコルが実施されました。 得られた放射線画像により、不均一な周囲強調コントラストを伴う腫瘍塊の存在が確認されました。 病変は肝葉および右腎臓の上部極に隣接していた。 周囲臓器の異常は除外されました。 動脈性高血圧症を伴う副腎の腫瘍の位置から、褐色細胞腫が示唆されました。 したがって、この考察を検証するためにさらなる評価が実行されました。 ACTH、コルチゾール、メチルカテコールアミン検査の24-時間リズムには障害は見られませんでした。 さらに、デキサメタゾン 1 mg による正確な超過が観察されました。 得られた結果は不明瞭なままであり、褐色細胞腫は依然として診断過程で考慮されていました。 その結果、針粗生検は実行できませんでした。 患者は2020年10月に一般・腫瘍外科クリニックに入院したが、心房細動のため初回手術は延期された。 2日後に腹腔鏡下右副腎摘出術を施行した。 手術および術後の経過は順調で、患者さんは体調も良好で退院されました。 組織病理学的検査により、細胞学的多形性を有する紡錘腫瘍細胞からなる被膜化された(11 × 8 × 6.5 cm)間葉系腫瘍(図 2)が明らかになり、筋肉分化マーカーであるアクチン、デスミン、カルデスモンの免疫組織化学的発現が示されました(図 3)。 。 細胞は、SOX10、EMA、MDM2、S100、CD10、および CD34 の染色については陰性でした。 増殖指数は約 10 ~ 15 パーセントで、有糸分裂指数は 10 の高倍率フィールド (HPF) あたり 3 でした。 最終的に、右副腎の平滑筋肉腫 G1 と診断されました。 学際的なチームはさらなる補助療法を提案しなかった。 術後3か月後に追跡コンピュータ断層撮影が行われましたが、再発は見られませんでした。

後腹膜に位置する肉腫の診断プロセスは、他の種類の新生物でも同様に観察される無症候性の臨床像のため困難です[3]。 平滑筋肉腫が徐々に増殖すると、最終的には隣接する構造に圧力がかかり、腹痛が引き起こされ、他のいくつかの病気として現れる可能性があります。 したがって、患者は腫瘍の重要な測定結果を病院に報告する可能性があります。 この症例では、右上腹部の痛みが腫瘍の存在を示す唯一の症状であり、腫瘍の存在は明白でした。

この症例では、動脈性高血圧症と動悸を伴う患者に原発性副腎平滑筋肉腫が発生し、褐色細胞腫が示唆されました。 平滑筋肉腫は非常にまれであるため、鑑別診断では考慮されません。 さらに、非機能性腺腫、骨髄脂肪腫、または最も一般的な悪性新生物である副腎皮質癌など、他の悪性および良性の副腎腫瘍が見つかる可能性があります[4、5]。 したがって、通常、初期診断を確定または除外するために、血漿 ACTH およびコルチゾール検査とデキサメタゾン抑制検査が行われます。 副腎クリーゼや腫瘍播種の可能性があるため、副腎生検は推奨されません。 その結果、手術は依然として治療行為のゴールドスタンダードとなっています。 この悪性腫瘍の特徴的なマーカーはまだ存在しないため、診断は、病理組織学的にアクチン、デスミン、およびカルデスモンが陽性である腫瘍性紡錘形細胞の存在に基づいて行われます。 したがって、平滑筋肉腫の最終的な同定はもっぱら病理組織学的検査に依存します。 報告された患者の増殖指数 (Ki-67) は 10 ~ 15 パーセントと推定されました。 他の症例と比較して、Ki-67 について検査された腫瘍の大部分は有意に高かった[2、4]。 このような初期段階で腫瘍を特定することは、隣接組織への腫瘍細胞の浸潤や遠隔転移を回避するために重要であると考えられます。 Ki-67が低く、周囲の臓器浸潤がないこと、転移がないことを理由に、追加の術後化学療法は推奨されませんでした。 必要な場合、補助療法は通常、ドキソルビシンとダカルバジンで構成されます[6]。 再発や転移がない患者の場合、術後の管理は定期的な検査が適切であると考えられます。

経済的支援
何も宣言されていない。
利益相反
著者は利益相反がないことを宣言します。
参考文献
1. マルコ・J、ウルフマンDJ。 後腹膜平滑筋腫 放射線病理学アーカイブより。 放射線写真。 2018年; 38(5): 1403–1420、doi: 10.1148/rg.2018180006、Pubmed: 30207936 でインデックス付けされています。
2. ジャバルケル F、プットネン H、ハンソン L、他。 原発性副腎平滑筋肉腫:臨床的、放射線学的、および組織病理学的特徴。 J En docr Soc. 2020年; 4(6): bvaa055、doi: 10.1210/jendso/bvaa055、Pubmed: 32537544 のインデックス。
3. ヤンザック D、ミミエ M、ミミエ A、他。 後腹膜の巨大な肺胞軟部肉腫 - 症例報告。 ポル・J・パソル。 2014年; 65(4): 327–330、doi 10.5114/pp.2014.48195、Pubmed: 25693088 でインデックス付けされています。
4. Bhargava P、Sangster G、Haque K、他。 副腎腫瘍の集学的レビュー。 現在のラジオル診断。 2019年; 48(6): 605–615、土井: 10.1067/j。 cpradiol.2018.10.002、Pubmed: 30472137 でインデックス付けされています。
5. Toutounchi S、Pogorzelski R、Wołoszko T、他。 ホルモン活性腫瘍に対する副腎温存手術 - シングルセンターでの経験。 エンドクリノール Pol. 2020年; 71(5): 388–391、doi: 10.5603/EP.a2020.0033、Pubmed: 33140380 でインデックス付けされています。
6. サケラリオウ M、デラポータス D、ペッパ M、他。 副腎の平滑筋腫および平滑筋肉腫に関する文献のレビュー: 症例報告の系統的分析。 生体内で。 2020年; 34(5): 2233–2248、doi: 10.21873/in vivo.12034、Pubmed: 32871746 でインデックス付けされています。
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