副腎の多形性紡錘細胞肉腫：腹部の大きな腫瘤を引き起こす非常にまれな原因であり、診断が難しい
Dec 22, 2023
抽象的な
原発性副腎多形性紡錘細胞肉腫 (PSCS) は、以前は悪性線維性組織球腫として知られていた、非常にまれな間葉系腫瘍です。 通常は四肢、後腹膜、腹腔に発生しますが、まれに内臓にも発生します。 私たちは、漠然とした症状を伴う大きな腹部腫瘤を呈した、65- 歳の女性の左副腎における PSCS の最初の症例を報告します。 鑑別診断の範囲が広いため、診断を確立することが困難でした。 しかし、この問題は、適切な放射線学的、術中、組織学的、そして最も重要な包括的な免疫組織化学的所見によって克服されました。 患者は腫瘍の完全な外科的切除を受け、目立った回復を遂げた。 この腫瘍の予後は不良であるにもかかわらず、彼女は術後 18 か月の追跡調査を通じて現在まで転移や再発を認めていません。
導入
多形性紡錘細胞肉腫 (PSCS) は、以前は悪性線維性組織球腫 (MFH) として知られており、線維芽細胞と組織球から発生します [1]。 PSCS は組織学的に 5 つのグループに分類されており、最も一般的なのは花序状多形性タイプです。 PSCS 腫瘍内の化生骨および軟骨形成に関する報告はほとんどありません [2]。 世界保健機関は、PSCS の系統が不明であるため、PSCS を未分化または未分類の肉腫として分類しました。 四肢（67～75％）、後腹膜（6～16％）、腹腔（5～10％）で報告されており、まれに腹部内臓（肝臓、胆嚢、脾臓）で発生し、後腹膜臓器で発見されることは非常にまれです。 (腎臓) [3、4]。 私たちの知る限り、原発性副腎 PSCS の症例は報告されていません。
PSCS は、間葉系腫瘍および間質腫瘍と呼ばれる副腎皮質腫瘍のまれなサブグループに相当します。 原発性副腎 PSCS は、副腎付近の領域の腫瘍と肉腫および副腎腫瘍の病理に対する複数の鑑別診断による除外診断です。 したがって、臨床マーカー、放射線学的マーカー、組織学的マーカー、そしてさらに重要なことに、免疫組織化学マーカーが診断において重要な役割を果たします。 我々はここで、漠然とした大きな腹部腫瘤として現れた限局性骨化生を伴う原発性副腎PSCSの最初の症例を報告する。
症例報告 65- 歳の女性は、過去 3 か月間、漠然とした左下腹部痛、背中の痛み、腹部膨満感、倦怠感、および左腰部と腸骨部の投票不能なしこりを患っていました。 彼女は泌尿生殖器、胃腸、婦人科の症状を否定した。 彼女の調査により、小球性低色素性貧血、最初の 1 時間の赤血球沈降速度 92 mm、および C 反応性タンパク質 24 mg/l が明らかになりました。 血清タンパク質電気泳動にはモノクローナルバンドは存在しませんでした。 彼女の腎臓と肝臓のプロファイル、午前 9 時のコルチゾール、テストステロン、24- 時間尿メタネフリン、バニリル マンデル酸はすべて正常範囲内でした。 汎内視鏡検査では重大な所見はありませんでした。
腹部超音波検査（US）により、左腎副領域から 12 × 12 cm の固形腫瘤が明らかになりました（図 1）。 造影コンピュータ断層撮影 (CT) により、左副腎領域に 17.5 × 11.5 cm の増強病変が明らかになり、左副腎が完全に置き換わりました。 左腎臓は下方に転位しており、病変周囲には粗大な石灰化が見られ、リンパ節の腫大は認められなかった。 対側の副腎、後腹膜および腹膜の構造は正常でした (図 2 および 3)。 臨床検査、汎内視鏡検査および造影CTを利用した副腎沈着物として現れる原発癌のスクリーニングはすべて陰性でした。 この時点で、我々の実際の診断は非分泌性左褐色細胞腫であり、待機的腹腔鏡下左副腎摘出術が計画されていた。
残念なことに、彼女は計画された手術の前にしこりが急速に拡大し、以前の症状が悪化しました。 緊急米国検査により腫瘍サイズが20×18cmに増大していることが判明したため、開腹左副腎摘出術が行われた。 手術時に、左腎臓と腸を下方に移動させていた、左腎上領域に明確な25×17cmの大きなカプセル化された塊が見つかりました（図4）。 左副腎は特定できませんでした。 腫瘍の完全切除が行われ、目立った回復を経て術後 3 日目に退院した。
組織病理学的評価により、被膜浸潤や血管浸潤を伴わない、線維性、充実性、嚢胞性の変性変化を伴う、重さ2.645kgの24×21×15cmの腫瘍が明らかになりました（図4b）。 様々な細胞性、奇妙な多葉性および裸の核、好酸性封入体および高い有糸分裂活性を有する散在性紡錘体細胞のシートが存在した(図5)。 骨化生の病巣が被膜の硬い領域に認められた。 標本全体で副腎組織は確認されませんでした。 腫瘍の免疫組織化学染色は、CD68、CD99、CD34 (40%)、デスミン (20%)、および平滑筋アクチン (SMA) (10%) については陽性でしたが、Pan-CK、S100、メラン A、上皮膜抗原 (EMA) については陰性でした。 ）、ヒトメラノーマブラック４５（ＨＭＢ４５）、ＣＤ１１７、Ｂ細胞リンパ腫２、クロモグラニンおよびシナプトフィジン（図６）。 スクリーニング検査では転移は確認されませんでした。 私たちは評価のために患者を腫瘍科に紹介しましたが、化学療法は推奨されませんでした。術後 18- か月間再発はありませんでした。
議論
副腎腫瘍はほとんどが無症状であるか、私たちの患者と同様に非特異的な症状を伴う腹部のしこりを伴います [5]。 一連の副腎腫瘍の中で、原発間葉系腫瘍は非常にまれです。 原発性平滑筋肉腫は最も一般的な悪性タイプです [6]。 発表時の鑑別診断には、原発性後腹膜肉腫、転移性腫瘍、脂肪肉腫、平滑筋肉腫、紡錘細胞癌、悪性末梢神経鞘腫瘍、消化管間質腫瘍、悪性黒色腫、滑膜肉腫、褐色細胞腫が含まれていました[6]。
PSCS は体のどの部分からも発生する可能性がありますが、主に原始間葉細胞に由来します [3]。 PSCS は文献では四肢、腹部および後腹膜内臓でのみ報告されており、副腎組織では報告されていません。 PSCS の稀少性と、これまでに報告された症例がないことに加えて、放射線、外傷、慢性手術による修復、外科的切開、火傷跡などの PSCS の危険因子がないことは、原発性副腎 PSCS がこの疾患における鑑別診断である可能性が低いことを示唆しています。ケース[7]。 バガヴァンら。 ～の5件の症例を報告した
図 2. CT 画像: (a) 冠状断面および (b) 矢状断面。 (a、b) の赤いアスタリスクは腫瘍を示し、(a、b) の赤い矢印は下方に変位した左腎臓を示します。
図 4. (a) 手術室での導入後の患者の腹部、および (b) 厚い被膜を持つ腫瘍の肉眼的外観。 (a) の黒い星印は左腹部を占める腫瘍を示し、(b) は骨化生に対応する被膜上の肥厚領域を示します。
この症例の骨化生の所見と同様に、化生的な骨と軟骨の形成を伴う四肢と骨盤の MFH。 PSCS における化生性の骨および軟骨のまれな発生は、それらを軟部組織の骨原性および軟骨肉腫、悪性間葉系腫瘍および巨細胞腫瘍と区別する際に特定の診断上の問題を引き起こします [2]。
副腎の PSCS の診断を確立するには、詳細な免疫組織化学が必要です。 PSCS は、CD68、CD34、および CD99 に対して陽性であることがさまざまです。 消化管間質腫瘍、悪性末梢神経鞘腫瘍、悪性黒色腫、滑膜肉腫、紡錘細胞癌、褐色細胞腫は、それぞれ CD117、S100、HMB45、サイトケラチン、EMA、シナプトフィジン、クロモグラニンに対して陽性です。 平滑筋肉腫は、デスミン、ビメンチン、および SMA に対して強い陽性反応を示します [8]。
遊離断端を伴う外科的切除はPSCSの治療の主流であるが、放射線療法、化学療法、免疫療法についても説明されている。 腫瘍の大きさ、位置、部位および組織型は、PSCS の予後の主な決定要因です [9]。 PSCS は完全切除にもかかわらず、再発と転移が多い進行性の腫瘍です。 再発や転移を調べるには、画像診断による長期の追跡調査が必要です。
結論として、我々は当初褐色細胞腫として調査された原発性副腎PSCSの最初の症例を報告する。 我々は、他の種類の肉腫とともに大きな副腎腫瘍の鑑別診断において PSCS を考慮することの重要性を強調します。 PSCS の診断を確立し、予後を評価するには、放射線学的、組織学的、および免疫組織化学的研究を常に網羅する必要があります。 PSCS は完全な外科的切除にもかかわらず予後が憂慮され、綿密な経過観察が必要となります。
謝辞
著者らは、米国ジョージア州アトランタのノースサイド病院の肥満外科医および一般外科医であるベンジャミン・フリンク医師、医学博士、MPH、およびOMO医師に感謝したいと思います。 コロンボのスリランカ国立病院の化学病理学登録官、Siddiqa 氏、この原稿の言語編集、植字、フォーマット、画像編集にご協力いただきました。
利益相反に関する声明 何も宣言されていません。
参考文献
1. オブライエン J、スタウト A. 悪性線維性黄色腫。 がん 1964;17:1445–55。
2. バガヴァン BS、ドーフマン HD。 軟部組織の悪性線維性組織球腫における骨および軟骨形成の重要性。 がん 1982;49:480–8。
3. ¸Sen Türk N、Kelten C、Özkalay Özdemir N、Düzcan E. 腎臓の原発性悪性線維性組織球腫：症例の報告。 トルコ人パトロジ・デルギシ/トルコ語 J Pathol 2010;26: 165–7。
4. Karki B. 腹腔の原発性悪性線維性組織球腫: CT 所見と病理学的相関。 World J Radiol 2012;4:151。
5. レヴィ AD、マニング MA、ミエッティネン MM。 腹部および骨盤の軟部組織肉腫: 放射線学的病理学的特徴、部分2-まれな肉腫。 放射線写真 2017;37: 797–812
。 6. Nagaraj V、Mustafa M、Amin E、Ali W、Naji Sarsam S、Darwish A. アラブ人男性における原発性副腎平滑筋腫：免疫組織化学研究による稀な症例報告。 ベントレムDJ、編集者。 Case Rep Surg [インターネット]。 2015;2015:702541。
7. Fu DL、Yang F、Maskay A、Long J、Jin C、Yu XJ、他。 原発性腸管悪性線維性組織球腫：2 件の症例報告。 World J Gastroenterol 2007;13:1299–302。
8. Fisher C. 軟部組織腫瘍の診断における免疫組織化学。 組織病理学 2010;58:1001–12。
9. Zagars GK、Mullen JR、Pollack A. 悪性線維性組織球腫：温存手術と放射線療法後の転帰と予後因子。 Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983–94。
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