Zinner症候群と不妊症：臨床例に基づく文献レビュー
Mar 21, 2022
Aybike Hofmann1 Franziska Vauth1Wolfgang H. Roesch1
概要
Zinner症候群（ZS）は、精嚢嚢胞、射精管閉塞、および同側に関連するまれな先天性奇形です。腎臓形成不全。 これまでの主な治療の焦点は、対症療法の患者に向けられてきました。 したがって、手術はこれらの患者のために予約されており、外科的治療は主に痛みの緩和を目的としています。 ZSは不妊症と頻繁に関連しているようですが、特に青年期には診断が困難です。 ZSと不妊症に関するこの文献レビューは、1人の青年期患者の医学的報告に基づいています。
コンタクト：joanna.jia@wecistanche.com
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序章
Zinner症候群（ZS）は、同側性に関連する嚢胞性精嚢および射精管閉塞（EDO）を特徴とするまれな先天性疾患です。腎臓形成不全[1]。 一般的に、ZSは性行為が始まるまで無症候性のままです。 EDOは精液の蓄積を引き起こし、続いて精嚢の拡大を引き起こします[1]。 青年期の症状は一般に特異的ではなく、排尿障害、頻尿、会陰痛、精巣上体炎、射精後の痛みなどの痛みで構成されます[2]。 ZS患者の最大45％が不妊症の影響を受けています[2]。 青年期の患者の不妊症を診断することは困難です。 外科的治療は対症療法の患者のために予約されているため、ZSの手術管理は、主に痛みの緩和と出生力を維持するための対側射精管の保護に集中しています。 私たちの患者に基づく本レビューの目的は、ZSの管理と、特に青年期の患者における不妊のリスクを考慮して、既存のデータを評価することです。
場合
18-歳の男性患者は、再発性の顕微鏡的血尿のために当院に紹介されました。 物理的調査と実験室評価には病理学的所見はありませんでした。腎臓と膀胱超音波が示した腎臓左側に形成不全があり、膀胱後腔（3.5×1.4cm）に固形の塊が現れる。 ZSが疑われた。 磁気共鳴画像法（MRI）により、左側の膀胱後腔に管腔内タンパク性または血行性の内容物を含む拡大した精嚢の存在が確認されました（図1を参照）。 左腎がなく、尿管が残っていた。
臨床的愁訴のために、患者は精嚢嚢胞の経尿道的前立腺切除術を受け、それは直ちに顕微鏡的血尿を止めた。 主に臨床的愁訴のため、射精管はメチレンブルーでマークされていませんでした。 術後の経腹的超音波検査では、膀胱後部腫瘤の残存は見られなかった。 24-か月のフォローアップは無事でした。 ZSは出生力に影響を与えるため、患者は手術の2年後に精液分析を受けるように求められました。 外部から実施された精液分析の結果を表1に示します。検査結果（FSH、LH、プロラクチン、および遊離テストステロン）は正常範囲内でした。 超音波は膀胱後部の異常を示さなかった。 開存性を調査するためにメチレンブルーで再ルーフィングする可能性が議論された。 患者は子供を父親にする彼の能力について詳細に知らされた。 当時、患者からそれ以上の調査は要求されていませんでした。
発生学、病因、および病因
ジナー症候群
精嚢嚢胞は1872年にスミスによって最初に記述されました。先天性精嚢嚢胞と片側腎無形成との関連は1914年にZinnerによって最初に報告されたため、ZSと呼ばれました。 ZSは、嚢胞性精嚢、同側腎無形成、および同側EDOのトライアドで構成されます。 この関連性は、在胎週数の4週目から13週目までのウォルフ管の発育不全によって引き起こされます[3]。 尿管芽は、ウォルフ管の近位部分から発生し、不完全な移動のために後腎に結合できません。 結果として、後腎芽細胞の分化における尿管芽の役割が乱され、同側腎無形成および同側射精管の閉鎖につながる[1,4]。 性腺は発達し続け、精液の不十分な排液は精嚢の嚢胞構造をもたらします[5]。
ZSの発生率を決定することは困難です。 同側腎無形成に関連する精嚢嚢胞の200例以上が文献で報告されています。 超音波スキャンによって280、000新生児の腎腫瘤をスクリーニングする場合、Sheihetal。 同側腎無形成に関連する骨盤拡張の13例を発見しました。これは、0.00214パーセントの頻度を意味します[6]。 一方、超音波スキャンの広範な使用により、片側腎無形成の診断は、特に胎児でより頻繁になっています。 出生前の同側泌尿生殖器奇形は、罹患した胎児の30〜40％に存在するため、除外する必要があります[4]。
EDOと不妊症
ZSでは、EDOは先天性起源です。 EDOは、先天性と後天性、完全と不完全、および解剖学的と機能を区別できます。 機能的閉塞は除外の診断であり、精嚢の蠕動の失敗を説明します[7]。 先天性および後天性の症例の原因を表2に示します。
EDOの87人の不妊患者の評価で、PryorとHendryは、EDOの一般的な病因が先天性奇形（41％）、感染後症候群（22％）、外傷（17％）、結核（9％）、メガであることに気づきました。 -小胞（9％）、および腫瘍性の原因（1％）[7、8]。
EDOの患者は、無精子症、重度の乏精子症、または乏精子症の可能性があります。 不妊症について検査されたカップルでは、男性の約15％が無精子症を患っていました。これは、罹患した男性の40％で閉塞性無精子症が原因でした。 特定のタイプの閉塞性無精子症として、EDOは不妊症の男性の1〜5パーセントに存在します[7]。 ZSの影響を受けた男性の約45％は不妊症です[2、4]。 Van den Oudenによる52人の男性のプール分析では、9人の患者に不妊症が見つかり、20人の患者に出生力の状態が言及されました。 私たちの知る限り、ZSに関連する不妊症は、6つの論文、主に14人の患者に関する症例報告に記載されています。 最大のシリーズは、ペースらによって公開されています。 ZSと不妊症の影響を受けた7人の患者を遡及的に分析した。 公開されたデータの概要を表3に示します。
ZSでは、1つの射精管のみが影響を受けると仮定すると、無精子症は予想されません。 しかし、ZSの無精子症は、いくつかの文献報告[9、10]に記載されています。 この側面の根底にある病因はまだ完全には理解されていません。 考えられる仮定の1つは、片側の精巣閉塞が抗精子抗体産生を引き起こし、閉塞されていない反対側の精巣にもかかわらず不妊症を引き起こす可能性があるというものです[4]。 Citoetal。 活性酸素種は、長期にわたる閉塞のために、ZS患者の生殖毒性を媒介し、生殖細胞のアポトーシスによって精子数を減少させる可能性があると提案しました[10]。 別の仮説は、射精管領域の先天性欠損のために、正常な対側管の自由な精液通過が遮断されるというものです[4]。
それにもかかわらず、ZS患者の不妊症の病態メカニズムを特定するには、さらなる研究が必要です。 ZSに関連する不妊率が高いため、罹患した患者は出生状態について検査する必要があります。
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臨床所見
ZSは通常、長期間無症候性のままです。 症状は、集中的な性行為の開始時にのみ現れる傾向があります。 文献報告は、生後20年から40年の間の期間を説明していますが、近年、思春期の症状の発症がますます早くなっています。
臨床症状はしばしば非特異的であり、特に排便または射精中の腹部、骨盤、会陰、または陰嚢の痛みなどの痛みに関連していることがよくあります。 排尿障害、頻度、緊急性などの下部尿路症状、精巣上体炎、前立腺炎、再発性尿路感染症も報告されています[1]。
不妊症は通常、子供を産むという満たされていない欲求の文脈で成人期に診断されます。 ZSは出生力に大きな影響を与えると思われるため、ZSの青年期の患者が成人期に達したときに精液分析を実施する必要があります。
診断
無症候性の場合の診断は困難であるため、診断は通常、症状のある患者のために予約されています。 成人期では、経直腸的超音波（TRUS）は、精嚢嚢胞の初期評価に最も一般的に使用される手法です。 TRUSは思春期の患者には選択肢がないため、このような場合の最初の評価には腹部超音波スキャンが使用されます。 所見には、膀胱後腔の嚢胞性腫瘤および同側腎の欠如が含まれます。
ZSの疑いのある診断は、通常MRIによって確認されます[4]。 精嚢嚢胞は、T 2-強調画像では高信号として、T1-強調画像では低信号として表示されます。 精嚢嚢胞は、ミュラー管嚢胞や卵形嚢嚢胞などの他の骨盤嚢胞性病変と区別する必要があります。 分化は、膀胱頸部に対する嚢胞の位置に基づいています。 卵形嚢胞は尿道と連絡しますが、ミュラー管嚢胞は連絡しません。 ミュラー管嚢胞は、正常な精嚢と射精管を持っています。 解剖学的に、それらは正中線に基づいています。 ZSに存在するウォルフ管嚢胞は傍正中領域にあります[1、4、11]。 さらに、EDOはMRIによって検証することができます。
EDOが疑われる患者を評価するための標準的な方法は、透視またはX線制御下での陰嚢開放血管造影です。 Avellinoetal。 彼らのレビューで、精嚢吸引を伴うTRUSが最も効果的な診断方法であることが示されました[7]。 TRUSを直腸内MRIと比較するとき、Engin等。 TRUSは、特に完全な閉塞の場合に、EDOを診断するための信頼できる方法であることがわかりました。 一方、MRIは軟部組織や嚢胞性病変の検査に有益です[12]。 青年期の患者では、TRUSも直腸内MRIも実行可能な診断方法ではありません。 従来の腹部MRIで検出された同側腎無形成と組み合わせた精嚢嚢胞は、同側EDOの存在を示しています。
追加情報は、精嚢吸引によって得ることができます。 成人患者では、この手順はTRUSの指導の下で行われます。 青年期の患者では、精嚢吸引は実際の手術の前に術中に行われることがあります。 EDOのほとんどの患者は、吸引液中に多数の精子を示します。 精子の存在は無傷の精子形成を確認し、必要に応じて精子を凍結保存することができます[7、13]。
管理
ZSでは、症候性の患者には外科的治療を予約するのが賢明ですが、無症候性の患者にはフォローアップが受け入れられます。 外科的治療の選択肢は、経尿道的前立腺切除術から、血管結紮を伴うまたは伴わない膀胱切除術を伴う開腹手術まで多岐にわたります[1]。 開腹手術は、横断、恥骨後、会陰、または経直腸的アプローチを介して実施することができます[1、4、14]。 膀胱下の精嚢の解剖学的位置により、開腹手術は膀胱頸部、外括約筋、直腸などの関連構造に損傷を与えるリスクが高くなります[1、4、14]。
低侵襲手術は、過去数年間でますます重要になっています。 特に、ロボットによるアプローチは、3Dビジョンによる優れた視覚化を提供します。これにより、骨盤の深部の位置をより詳細に解剖できるため、負傷率が低下します[15、16]。 2003年に、Valla等。 出生力を維持することを目的として、15ヶ月齢の男児に進行性精巣嚢胞の腹腔鏡下切除を行った。 嚢胞性腫瘤は出生前に診断され、20ヶ月の間に12mmから25mmにサイズが進行した[17]。 残念ながら、特に出生状態に関して、長期のフォローアップは報告されていません。
EDOでは、標準的な外科的治療は射精管の経尿道的切除術（TURED）です。 TURNEDは、射精管の高さで電気焼灼ループを使用して精管を切断することによって行われます[7]。 メチレンブルーを精嚢に注入して、ウォッシュアウトによって閉塞が完全に除去されたことを確認することができます[18]。 この方法は、ZSでの経尿道的前立腺切除術に匹敵します。
このトピックについては、症例報告から限られた数のより大規模な研究に至るまで、いくつかの出版物が利用可能です。 より大規模な研究では、63。0 –83。0 EDO患者の一般的な割合、9 0。5％の部分EDO患者、および59.0％で精液パラメーターの改善が示されています。完全なEDOの患者の割合。 乏精子症または無精子症の患者の最大38パーセントが正常な精液パラメーターを取り戻しました[7、19–21]。 ある研究では、外科的治療は、ウォルフ管の先天性異常の存在下で出生力を改善しなかったことが示されました[7、8]。
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結論
ZSの男児の最大45％で、EDOによる不妊症は頻繁に共存する診断であり、ZSを診断する際に留意する必要があります。 青年期の出生状態を評価することは困難であるため、これらの患者はフォローアッププログラムに含める必要があり、成人期に達したときに精子分析を実施する必要があります。 外科的治療は通常、痛みの緩和に焦点を合わせており、独創的な方法で開示するための技術で構成されている必要があります。 ZSへの外科的介入後の持続性無精子症の高率は、まだ完全には理解されていない対側精子形成に影響を与える相互作用プロセスによって引き起こされる可能性があります。 おそらく、主に痛みの緩和に焦点を当てている現在推奨されているZSの治療は、出生力の維持に焦点を移すことから恩恵を受ける可能性があります。 影響を受けた管の早期切除は、反対側の泌尿生殖器への悪影響を防ぐ可能性があります。 このトピックに関する知識を増やすには、さらなる研究が必要です。
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