古典的21-ヒドロキシラーゼ欠損症Ⅱ型成人における長期疾病管理の指標としての副腎形態

結果

患者の特徴

研究グループの詳細情報を表 1 にまとめます。21OHDの患者90人男性だった。 46 人の患者 (51.1%) は 21OHD の塩消耗型でしたが、44 人の患者 (48.9%) は単純な男性化型でした。塩類消耗型と単純男性化型の間で、生化学的パラメーターとグルココルチコイドの用量に有意差はありませんでした(表2)。 90人の患者全員がプレドニゾロンで治療され、2人の患者がヒドロコルチゾンで治療され、55人がフルドロコルチゾンで治療された。 1 日当たりのグルココルチコイド用量/BSA およびフルドロコルチゾン用量/BSA の中央値は 17.5 mg/m2 (範囲、5.2 ～26.7) と 0.06 mg/m2 (範囲、0.03 ～ 0.40)。 ACTHレベルとアンドロステンジオン/T比率は女性患者よりも男性患者の方が有意に高かった（P=0.02およびP<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

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古典的21OHD患者の放射線学的所見

90人の患者のうち、41人（45.6％）が副腎肥大を有し、38人（42.2％）が正常な外観を有し、11人（12.2％）が副腎萎縮を有していた。十分に管理されたグループでは、1人の患者が肥大を示しましたが、15人と10人の患者はそれぞれ正常な外観と副腎の萎縮を示しました。コントロールが不十分なグループでは、40人の患者が副腎の肥大、23人の患者が正常な外観、1人の患者が副腎の萎縮を示した。 12 人の患者 (13.3%) に副腎腫瘍があり、9 人の患者では片側性、3 人の患者では両側性でした。このうち、11人の患者にはCT画像で総脂肪が認められ、骨髄脂肪腫の存在が確認された。他の患者が提示したのは、副腎腺腫。 21 人の OHD 患者の放射線学的所見に関する詳細情報を表 3 にまとめます。

21OHD患者における副腎の体積測定および線形評価と健康な対照との比較

21 人の OHD 患者の右、左、および総副腎容積の平均および標準偏差は、それぞれ 8.5±5.5、9.8±7.3、および 18.2±12.2 mL でした。これらの値はすべて、健康な対照よりも有意に大きかった（3.5±1.0、3.6±1.1、7.1±2.0 mL、P）<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>{{0}.05 (全員)。 21OHD 患者を分類するための曲線下面積 (AUC) は 0.85 でした (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

21OHD患者における副腎容積のサブグループ分析

塩類浪費型 21OHD 患者と単純男性化型患者の間の副腎容積は有意差はありませんでした (17.9±13.9 mL 対 18.4±8.9 mL、P{{10}}.31)。月経不順の患者は、月経が正常な患者よりも副腎容積が有意に大きかった（21.0±12.9 mL vs. 12.7±8.5 mL、P=0.009）。さらに、副腎腫瘍のある患者は、腫瘍のない患者よりも副腎容積が有意に大きかった（31.8±16.1 mL vs. 15.7±9.5 mL、P=0.025）。

副腎の容積および幅とホルモン状態との相関分析

17-OHP とアンドロステンジオンの血漿レベルは両方とも、副腎の形態（肥大、正常な外観、および萎縮; P<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

男性患者と女性患者の両方において、総副腎容積は ACTH、{{0}}OHP、DHEA-S、アンドロステンジオン、11 -OHT、11 -OHA、Preg-S と正の相関がありました。 (r=0.43–0.94、P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

1 日あたりのグルココルチコイド用量/BSA は副腎容積と負の相関がありました (r{{0}-0.24、P=0.02)が、副腎幅との有意な相関は示されませんでした( r=−0.14、P=0.19)。 1 日のフルドロコルチゾン用量/BSA は有意な相関関係を示さなかった

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図 2. 副腎の形態に応じた (A) 17 -ヒドロキシプロゲステロン (17- OHP) および (B) アンドロステンジオンの血漿レベル。副腎肥大症の患者は最も高い 17-OHP とアンドロステンジオンのレベルを示し、次に正常な副腎と副腎萎縮症の患者が続きました。

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状態と代謝性疾患が適切に管理されている 21OHD 患者を特定するための副腎の体積と幅の診断パフォーマンス

副腎の総容積と幅から、AUC は {{0}}.87 (95% 信頼区間 [CI]、0.78 ～ 0.93) および {{1{ {12}}}}.82 (95% CI、0.72 ～ 0.89)、生化学的に十分に制御されているグループ (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

合計副腎容積1 つ以上の代謝性疾患を有する患者の予測において、AUC は {{0}.67 (95% CI、0.56 ～ 0.76) となりました (P=0.004) 。 17 mL のカットオフ値を使用すると、55.4% の感度と 76.5% の特異性が得られました。副腎の幅代謝性疾患患者を予測するための有意な診断価値は示されなかった（AUC、{{0}.57; 95% CI、0.46 ～ 0.67; P=0.29）。副腎容積の AUC は副腎幅の AUC よりも有意に高かった (P=0.03)。

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