以前の腹部手術、ホルモン補充療法、および亜麻仁の摂取による凝固亢進状態に続発して上腸間膜静脈および脾静脈に広がる門脈血栓症
Jun 07, 2023
概要
ここでは、非肝硬変性急性門脈血栓症（PVT）と診断された50-歳の男性の症例を紹介します。 急性 PVT は、通常、肝硬変患者に見られる稀な症状です。 この患者には肝硬変や凝固亢進状態の過去の病歴はなく、凝固亢進障害の過去の家族歴もありませんでした。
しかし、この患者はテストステロン補充療法（TRT）と市販の亜麻仁（植物エストロゲンを含むことが一般的に知られている）を服用しており、最近腹部手術を受けたため、本質的に凝固亢進状態となり、これが発症に寄与する可能性がある。急性PVTの。 この症例は、これらのイベントの発生につながる可能性のある凝固亢進状態の可能性のある原因を認識することの重要性を示しました。
序章
門脈血栓症（PVT）は一般に、肝硬変および/または血栓形成促進性疾患の患者に発生します[{{0}}]。 肝硬変のない患者における PVT はまれな疾患です (日本の剖検研究では有病率 0.05% が示されましたが、この研究は死後血栓症のため一般集団における PVT 有病率を過大評価した可能性があります) [2]。
急性PVTは、血栓が門脈を部分的または全体的に閉塞し、腸間膜静脈および/または脾静脈まで延びることによって引き起こされます。 一方、患者が側副循環（海綿体門脈変化など）や門脈圧亢進症を発症した場合は、慢性PVTが疑われます[4]。 さらに、血栓の慢性化に関する情報がない場合、PVT は最近のものとして参照され、急性 PVT として管理される可能性があります [1]。
腸間膜虚血、慢性海綿体変形、門脈圧亢進症の合併症などの恐ろしい結果を防ぐには、迅速な診断と管理が不可欠です。 その臨床症状は、別の理由で行われた画像検査によって偶然診断されることが多い無症候性のものから [1]、吐き気や消化不良症状を伴う突然または進行性の腹痛までさまざまです。
同様に、上腸間膜静脈が関与している場合、下痢を伴う疝痛のような腹痛が存在する可能性があり、急激な発熱がある場合は敗血症性PVTが疑われる可能性があります。 身体検査では目立たない場合もあれば、腹部膨満が存在する場合もあります。 臨床検査では、急性期反応物の上昇が示される場合があります。
急性 PVT は、造影腹部コンピューター断層撮影 (CT) による腹部画像検査で診断されますが、疑いが低い場合はドップラー超音波検査を実行することもできます [5]。 急性PVTは、低分子量ヘパリンなどの抗凝固薬[6]で管理され、患者の状態が安定したら経口抗凝固薬に切り替えることができる迅速な抗凝固薬を実現します。
事例紹介
患者は58-歳の男性で、来院の2日前から徐々に始まった心窩部痛で救急外来（ED）を受診しました。 患者は、リシノプリルで管理された高血圧、アトルバスタチンで管理された高脂血症、睡眠時無呼吸症候群、および硫酸第一鉄経口錠剤で管理された原因不明の慢性貧血の10-年間の病歴を報告した。 彼の家族歴は、出血性素因や凝固亢進性疾患とは無関係でした。
さらに、患者はプレゼンテーションの 1 か月前にキャメロンびらんを伴う食道裂孔ヘルニアのため部分的な噴門形成術を受けました。 その後プロトンポンプ阻害剤（PPI）が処方されたが、症状改善により中止となった。 さらに、患者は10年以上にわたって低用量のテストステロンによるホルモン補充療法（HRT）を受けており、亜麻仁（植物エストロゲンを含むことが一般的に知られている）とオメガ-3多価不飽和脂肪酸を摂取していたと報告した。
痛みは断続的で、放散性がなく、強度が変動し、PPIを含むいかなる手段によっても悪化または軽減されず、軽度の吐き気と自覚的発熱を伴っていました。
それ以外の場合、彼は胸痛、動悸、息切れ、嘔吐、下痢、便秘、直腸出血を否定した。 彼はプレゼンテーションの2週間前に4回目の新型コロナウイルスワクチン接種を受けた。 身体検査では、小さな臍ヘルニアのみが目立ったが、腹部は柔らかく、膨満はなく、腸音は正常で、器官腫大はなかった。 検査結果 (表 1) は、ヘモグロビンと INR レベルがそれぞれ 18 gr/dl と 1.1 に関連していました。
さらに、トロポニンは陰性でした。 心電図でも虚血性変化は陰性でした。 その後、腹部と骨盤の造影コンピューター断層撮影 (図 1) により、脾臓および上腸間膜静脈にまで及ぶ門脈内の広範な血栓が示され、造影 CT 血管造影検査 (図 2) で確認されました。
その結果、ヘパリン点滴が開始され、血液内科を受診しました。 彼らはエリキュースの投与を開始し、HRTを中止し、患者を退院させることを勧めた。 退院後、凝固亢進検査を行ったところ、アンチトロンビン III 活性、第 II 因子変異、第 V 因子ライデン変異、プロテイン C 活性、プロテイン S 機能活性、およびプロトロンビン変異は陰性でした。 さらに、JAK2 は陰性であり、テストステロンの中止後は赤血球増加症が正常化しました。
議論
この症例報告では、脾静脈と腸間膜静脈にまで及ぶ門脈血栓症（PVT）を発症した 50- 歳の男性の稀な症例を紹介します。 PVT は通常、肝硬変患者に見られます。 しかし、この患者には肝疾患の病歴はありませんでした。 さらに、患者は第 V 因子ライデンのような凝固亢進性疾患の家族歴を報告していませんでした。 PVT の一因として報告されている JAK2 を含め、凝固亢進検査は陰性でした [7]。
しかし、患者は10年以上TRTを受けています。 同様に、患者はリグナンと呼ばれる植物エストロゲンを含むことで知られる亜麻仁（Linum usitatissimum）を摂取していることについて言及したが、この植物エストロゲンは凝固亢進状態の一因としてさらに研究される必要がある。 したがって、肝硬変や凝固亢進障害の病歴などの素因を除外した後、TRT と亜麻仁の摂取がこの患者の血栓症のリスクを高める役割を果たしていたことが明らかになりました。
その結果、彼の最近の腹部手術がこの症状の発症の引き金となった。 すべてを考慮すると、この場合は腹部手術などの腹部損傷の状況では、TRT の使用が PVT の危険因子になる可能性があると結論付けることができます。 このため、この症例報告は、臨床医が通常見落とされている潜在的な血栓促進性危険因子を認識し、この症例のような恐ろしい結果を防ぐために抗血栓予防を開始または延長する決定を支援するのに役立ちます。
結論
この症例は、急性PVTの発症に寄与する可能性のある、手術後の長期にわたるテストステロン補充の使用や市販サプリメントの摂取など、潜在的な凝固亢進の危険因子を認識することの重要性を示しました。 また、PVT のリスク軽減における予防的抗凝固療法の役割に関する疑問も生じます。 したがって、恐ろしい結果を防ぐためには、TRT を潜在的な血栓促進リスク因子として特定できることが重要です。
参考文献
1 Intagliata NM、Caldwell SH、Tripodi A: 肝硬変患者および肝硬変患者における門脈血栓症の診断、発症、治療。 消化器科。 2019、156:1582-1599.e1。 10.1053/j.gastro.2019.01.265
2. Northup PG、Garcia-Pagan JC、Garcia-Tsao G、他: 肝疾患患者における血管性肝障害、門脈血栓症、および処置による出血: 米国肝疾患研究協会による 2020 年実践ガイダンス。 肝臓学。 2021、73:366-413。 10.1002/hep.31646
3. Parikh S、Shah R、Kapoor P: 門脈血栓症。 私はJ・メッドです。 2010、123:111-9。 10.1016/j.amjmed.2009.05.023
4. Ma J、Yan Z、Luo J、Liu Q、Wang J、Qiu S: 門脈血栓症の合理的な分類とその臨床的意義。 PLoS ワン。 2014、9:e112501。 10.1371/journal.pone.0112501
5. Abbitt PL: 門脈血栓症: 画像の特徴と関連病因。 現在のラジオル診断。 1992、21:115-47。 10.1016/0363-0188(92)90036-f
6. Harris M、Thachil J: 門脈血栓症 - 一般医師のための入門書。 クリン・メッド（ロンドン）。 2017、17:212-9。 10.7861/clinmedicine.17-3-212
7. Rao R、Grosel J: JAK2 V617F 変異を持つ 59- 歳男性の急性門脈血栓症。 Radiol 事件担当者 2018、13:1249-55。 10.1016/j.radcr.2018.08.023
